사노피의 한국법인(이하 사노피)은 오는 5-6일 양일간 심장·신장내과 전문의를 대상으로 ‘파브리병에 대한 이해 및 감별 진단’을 주제로 한 웹 심포지엄을 개최한다고 밝혔다.

파브리병은 체내에 알파 갈락토시다제 A(alpha-galactosidase A) 효소의 부족으로 인해 세포 내 당지질인 'GL-3'가 쌓여 발생하는 진행성 리소좀 축적 질환(LSD, Lysosomal Storage Disease)이다. 질환이 진행될수록 전신에 걸쳐 다양하게 증상이 나타나며 심장이나 신장과 같은 중요 장기의 손상으로 이어질 수 있다. 하지만 비특이적인 증상으로 인해 감별이 쉽지 않아 진단까지 오랜 기간이 소요되고 있다. 이에 사노피는 의료진들이 파브리병 의심 징후 및 증상을 빠르게 파악해, 환자들의 조기 진단 및 치료로 이어질 수 있도록 이번 웹 심포지엄을 마련했다.

먼저 5일 13시에 진행되는 1차 심포지엄에는 가천대길병원 심장내과 정욱진 교수가 발표 연자로 나선다. 정욱진 교수는 파브리병 환자에서 가장 먼저 발생하는 증상으로서의 심장질환에 대한 소개와 함께 파브리병 환자들의 심장질환 진행 단계에 대한 정보를 공유할 예정이다.

이어서 6일 13시로 예정된 2차 심포지엄에서는 한림대 춘천성심병원 신장내과 김현숙 교수가 연자로 나서 파브리병 환자에서 나타나는 신장 증상 및 신장 고위험 환자군(만성 신장질환, 투석, 신장 이식) 대상 파브리병 검진 필요성을 중심으로 강의를 진행할 예정이다.

매회 강의 종료 후에는 Q&A 세션이 진행되어 참가자들이 궁금한 사항에 대해 질문하고 연자의 답변을 받을 수 있다. 

사노피-아벤티스 코리아 스페셜티 케어 사업부 박희경 대표는 “조기 진단이 쉽지 않은 파브리병의 감별과 치료에 도움이 되고자 이번 웹 심포지엄을 준비했다. 전공이 다른 두 전문가께서 각각 다른 관점에서 파브리병에 대한 강의를 해주실 예정으로, 두 강의 모두 질환에 대한 폭넓은 이해와 진단에 도움을 드릴 것으로 예상한다”며 “이번 웹 심포지엄을 통해 의료진들께는 파브리병 진단과 치료에 도움을 드리고, 환자분들께는 삶의 질 향상에 기여할 수 있기를 기대한다”고 밝혔다.

이번 웹 심포지엄은 사노피 희귀질환 사업부에서 진행 중인 다양한 리소좀 축적 질환을 다루는 ‘Cross-LSD’ 웹 심포지엄 시리즈의 일환으로 진행되며, 올해 하반기까지 파브리병의 질환 인지도 제고 및 조기 진단을 위한 강의를 이어나갈 예정이다. 웹 심포지엄의 다시보기는 1차는 4월 12일, 2차는 4월 13일부터 각각 한 달 동안 키메디 사이트에서 확인할 수 있다.

한편, 사노피의 파브리병 효소대체요법 치료제 ‘파브라자임(아갈시다제베타)’은 2002년 국내에 가장 먼저 도입된 파브리병 치료제로, FDA에서 효소대체요법으로 유일하게 승인받은 약제이다. 다양한 임상 연구를 통해 ▲조기 치료를 통한 심장 기능 및 운동능력 개선 ▲신장, 심장 및 피부의 혈관 내피세포 내 GL-3 제거 및 유지 ▲심장이나 신장, 뇌혈관 사건, 혹은 사망으로 정의된 임상사건의 발생 감소(위약 대비) 등 장기 기능 및 증상 개선 효과를 입증했다. 사노피는 단 한 명의 환자에게도 귀를 기울이는 환자중심주의를 기반으로 20여 년간 파브리병 진단율 제고와 치료 환경 개선을 위한 다양한 활동을 진행하고 있다.

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