[국제두통질환분류] 제3부 뇌신경의 통증성 병변과 기타 안면통

편집국l승인2019.05.31 11:02:58

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13. 뇌신경의 통증성 병변과 기타 안면통

(Painful lesions of the cranial nerves and other facial pain)

13.1 삼차신경의 병변이나 질병에 기인한 통증

13.1.1 삼차신경통

13.1.1.1 고전적삼차신경통

13.1.1.1.1 순수돌발성 고전적삼차신경통

13.1.1.1.2 지속적인 얼굴통증이 수반되는 고전적삼차신경통

13.1.1.2 이차삼차신경통

13.1.1.2.1 다발경화증에 기인한 삼차신경통

13.1.1.2.2 공간점유병소에 기인한 삼차신경통

13.1.1.2.3 기타 다른 원인에 기인한 삼차신경통

13.1.1.3 특발삼차신경통

13.1.1.3.1 순수돌발성 특발삼차신경통

13.1.1.3.2 지속적인 얼굴통증이 수반되는 특발삼차신경통

13.1.2 통증성삼차신경병증

13.1.2.1 급성대상포진에 기인한 통증성삼차신경병증

13.1.2.2 대상포진후삼차신경통

13.1.2.3 통증성 외상후 삼차신경병증

13.1.2.4 기타 다른 질환에 기인한 통증성삼차신경병증

13.1.2.5. 특발통증성삼차신경병증

13.2 혀인두신경의 병변이나 질환에 기인한 통증

  13.2.1. 혀인두신경통

13.2.1.1. 고전적혀인두신경통

13.2.1.2. 이차혀인두신경통

13.2.1.3. 특발혀인두신경통

13.2.2. 통증성혀인두신경병증

13.2.2.1. 알려진 원인에 기인한 통증성혀인두신경병증

13.2.2.2. 특발통증성혀인두신경병증

13.3 중간(안면)신경의 병변이나 질환에 의한 통증

13.3.1. 중간(안면)신경통

13.3.1.1 고전적중간신경통

13.3.1.2. 이차중간신경통

13.3.1.3. 특발중간신경통

13.3.2. 통증성중간신경병증

13.3.2.1 대상포진에 기인한 통증성중간신경병증

13.3.2.2. 대상포진후중간신경통

13.3.2.3. 기타 질환에 의한 통증성중간신경병증

13.3.2.4. 특발중간신경병증

13.4 후두신경통

13.5 목혀증후군

13.6 통증성시신경염

13.7 허혈눈운동신경마비에 기인한 두통

13.8 Tolosa-Hunt증후군

13.9 부삼차신경-눈교감(Raederʾs)증후군

13.10 재발통증성안근마비신경병증

13.11 구강작열감증후군(BMS)

13.12 지속특발얼굴통증(PIFP)

13.13 중추신경병통증

13.13.1 다발경화증에 기인한 중추신경병통증

13.13.2 중추뇌졸중후통증(CPSP)

3.1 Pain attributed to a lesion or disease of the trigeminal nerve

13.1.1 Trigeminal neuralgia

13.1.1.1 Classical trigeminal neuralgia

13.1.1.1.1 Classical trigeminal neuralgia, purely paroxysmal

13.1.1.1.2 Classical trigeminal neuralgia with concomitant continuous pain

13.1.1.2 Secondary trigeminal neuralgia

13.1.1.2.1 Trigeminal neuralgia attributed to multiple sclerosis

13.1.1.2.2 Trigeminal neuralgia attributed to space-occupying lesion

13.1.1.2.3 Trigeminal neuralgia attributed to other cause

13.1.1.3 Idiopathic trigeminal neuralgia

13.1.1.3.1 Idiopathic trigeminal neuralgia, purely paroxysmal

13.1.1.3.2 Idiopathic trigeminal neuralgia with concomitant continuous pain

13.1.2 Painful trigeminal neuropathy

13.1.2.1 Painful trigeminal neuropathy attributed to herpes zoster

13.1.2.2 Trigeminal post-herpetic neuralgia

13.1.2.3 Painful post-traumatic trigeminal neuropathy

13.1.2.4 Painful trigeminal neuropathy attributed to other disorder

13.1.2.5 Idiopathic painful trigeminal neuropathy

13.2 Pain attributed to a lesion or disease of the glossopharyngeal nerve

13.2.1 Glossopharyngeal neuralgia

13.2.1.1 Classical glossopharyngeal neuralgia

13.2.1.2 Secondary glossopharyngeal neuralgia

13.2.1.3 Idiopathic glossopharyngeal neuralgia

13.2.2 Painful glossopharyngeal neuropathy

13.2.2.1 Painful glossopharyngeal neuropathy attributed to a known cause

13.2.2.2 Idiopathic painful glossopharyngeal neuropathy

13.3 Pain attributed to a lesion or disease of nervus intermedius

13.3.1 Nervus intermedius neuralgia

13.3.1.1 Classical nervus intermedius neuralgia

13.3.1.2 Secondary nervus intermedius neuralgia

13.3.1.3 Idiopathic nervus intermedius neuralgia

13.3.2 Painful nervus intermedius neuropathy

13.3.2.1 Painful nervus intermedius neuropathy attributed to herpes zoster

13.3.2.2 Post-herpetic neuralgia of nervus intermedius

13.3.2.3 Painful nervus intermedius neuropathy attributed to other disorder

13.3.2.4 Idiopathic painful nervus intermedius neuropathy

13.4 Occipital neuralgia

13.5 Neck-tongue syndrome

13.6 Painful optic neuritis

13.7 Headache attributed to ischaemic ocular motor nerve palsy

13.8 Tolosa–Hunt syndrome

13.9 Paratrigeminal oculosympathetic (Raeder's) syndrome

13.10 Recurrent painful ophthalmoplegic neuropathy

13.11 Burning mouth syndrome (BMS)

13.12 Persistent idiopathic facial pain (PIFP)

13.13 Central neuropathic pain

13.13.1 Central neuropathic pain attributed to multiple sclerosis(MS)

13.13.2 Central post-stroke pain (CPSP)

서론

이 장은 국제두통학회와 국제통증학회(the International Association for the Study of Pain, IASP)의 합의에 근거하여 뇌신경의 통증성 병변과 기타 얼굴통증에 대한 분류를 제시한다. 뇌신경통증에 대한 기존의 질병 분류학은 다양한 상태의 미묘한 차이를 잘 표현하지 못하였다. 그러나 이 진단기준은 오랫동안 확립된 많은 진단 개념을 버리기보다는 유지하고, 분류, 아형, 세부형과 감별진단의 자세한 정의를 제시하고자 한다.

삼차신경, 중간신경, 혀인두신경, 미주신경의 구심섬유 외에 상부 경추에서 기원한 후두신경의 구심섬유는 머리와 목의 통각과 통증에 관여하는 뇌간과 뇌 영역의 중추성 경로로 입력되는 통각을 전달한다. 뇌는 신경이 분포된 지역에서 발생하는 통증을 감지한다,

통증은 많은 다양한 형태로 표현되며, 비록 자세히 알려진 것은 아니지만, 신경 병리기전의 차이를 반영한다고 믿어진다.

신경병증성 얼굴통증은 구분되는 임상 특징과 원인을 기반으로 분류할 수 있다. 이 개념의 핵심은 우선 임상적으로 환자의 통증에 가장 잘 맞는 주진단분류를 확정하고, 원인조사에 따라 진단유형과 아형, 그리고 치료에 대한 의사결정을 한다.

 

진단의 여러 분류 축이 있다:

a) 증후군: 신경통 또는 신경병증

예를 들어 삼차신경통과 삼차신경병증은 임상발현양상과 치료접근이 다른 상태로 구분하는 실용적인 관점으로 봐야 하지만, 현재까지 알려진 병리기전이나 병리생리학의 기반에서는 분류할 수 없다. 이것은 설인신경이나 중간신경의 통증 상태에도 똑같이 적용된다,

대상포진은 뇌신경통증의 중요한 원인의 하나이다. 대상포진 후에 삼차신경통은 아마 삼차신경경로의 다른 유형의 병리적 변화(예를 들어 "과민한 통증 수용체" 유형이나 '구심로차단' 유형)를 초래하지만, 신경통 대 신경병증으로 분류할 자료는 매우 제한적이다. 따라서 잘 알려진 대상포진후신경통이라는 개념은 유지된다.

b) 위치: 중추성 또는 말초성 신경병증 통증

신경의 손상이나 과도한 활성화(말초성 신경병증 통증) 또는 중추성경로(중추성 신경병증 통증)는 안면의 신경병증 통증을 일으킨다.

c) 병인학: 고전적, 특발 또는 이차

신경병 통증의 원인은 감염이나 수두대상포진 바이러스, 영상으로 확인되는 구조적 이상(다발경화증 플라크)처럼 명백할 수 있다. 이런 통증은 이차로 명명하고, 원인으로 규명한다. 명백한 원인 없는 다른 경우는 특발로 명명한다.

삼차신경통, 혀인두신경통 그리고 중간신경통에서 고전적이라는 용어는 영상이나, 수술에서 해당 신경에 대한 혈관압박이 밝혀질 때 적용된다. 명확하게 하면 전형적인 신경통은(신경혈관압박에 의한) 이차이지만, 넓은 범위의 치료선택과 가능한 신경 병리기전의 차이에 근거하여 따로 분류하는 것이 유익하다.

 

13.1 삼차신경의 병변이나 질병에 기인한 통증

13.1.1. 삼차신경통

설명: 반복적인 편측의 순간적인 전기충격 같은 통증으로 갑자기 발생하고 끝나며, 하나 또는 그 이상의 삼차신경 분지에서 분포하고, 무해한 자극 때문에 유발되는 장애. 뚜렷한 원인이 없이 생길 수도 있고, 다른 질환에 의해 유발될 수도 있다. 추가로 해당 신경분포에 수반되는 지속적인 얼굴통증이 중등도의 강도로 있을 수 있다.

기존 사용 용어: Tic douloureux, 원발삼차신경통.

진단기준:

A. 한 개 이상의 삼차신경분지에 분포하고, 그 이상으로 퍼지지 않으며,1 진단기준 B와 C를 충족하는 편측 얼굴통증의 반복적인 돌발발작

B. 통증은 다음 모든 특성을 가짐:

1. 1초 이하에서 2분까지 지속2

2. 심한 강도

3. 전기충격 같거나 쏘거나 찌르거나 날카로운 양상

C. 침범된 삼차신경 분포에서 무해한 지극에 유발됨

D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.

주석:

1. 몇몇 환자에서 통증은 다른 분지로 퍼질 수 있으나, 삼차신경 영역 내에 남아 있다.

2. 지속기간은 시간이 지남에 따라 변할 수 있고, 통증발작이 더욱 연장된다. 소수의 환자에서 발작이 주로 2분 넘게 지속한다고 보고 한다.

3. 통증은 시간이 지나면서 점점 심해질 수 있다.

4. 어떤 발작은 자발적으로 발생하는 것처럼 보이지만, 병력이나 진찰에서 무해 자극에 의한 통증 유발의 진찰소견이 있어야 이 기준을 충족한다. 이상적으로는, 진찰하는 임상 의사는 유발 현상을 재현하여 병력을 확인하려고 시도하여야 한다. 그러나 환자의 거부, 유발 부위의 불편한 해부학적 위치나, 다른 요인에 의해 항상 가능한 것은 아니다.

해설: 13.1.1 삼차신경통의 진단은 반드시 임상적으로 확립되어야 한다. 검사는 가능한 원인을 찾기 위해서 계획된다.

유발 현상 외에 13.1.1 삼차신경통의 대부분 환자는 진보적인 검사 방법(양적인 감각검사)을 사용하지 않는다면, 삼차신경영역의 감각 이상을 보이지 않는다. 그러나 일부에서는 임상신경학적 검사에서 감각저하를 보일 수 있고, 가능한 원인을 조사하기 위해 즉각적인 신경영상검사가 시행되어야 한다. 그러면 13.1.1.1 고전적삼차신경통, 13.1.1.2 이차삼차신경통, 13.1.1.3 특발삼차신경통과 같은 아형의 진단이 가능해 진다.

통증이 아주 심하면, 침범된 쪽의 얼굴 근육의 수축을 유발하기도 한다(발작삼차신경통, tic douloureux). 동측 눈의 눈물이나 눈 충혈 같은 가벼운 자율신경증상이 있을 수도 있다.

통증발작 후에는 통증이 유발되지 않는 불응기가 따라온다.

 

13.1.1.1 고전적삼차신경통

설명: 신경혈관압박 외에 뚜렷한 원인 없이 발생한 삼차신경통

진단기준:

A. 13.1.1 삼차신경통의 진단기준을 충족하는 편측 얼굴통증의 반복적인 돌발발작

B. MRI나 수술 중 삼차신경근의 신경혈관압박(단순한 접촉이 아닌)과 구조적 변화1의 입증.

주석:

1. 전형적으로 위축되거나 전위됨.

해설: 신경혈관압박에 의한 신경근 위축이나, 전위는 13.1.1 삼차신경통의 징후와 증상에 독립적으로 동반된다. 이런해부학적 변화가 있으면 이 상태를 13.1.1.1 고전적삼차신경통으로 진단한다.

신경혈관압박의 흔한 위치는 신경근진입부위이며, 동맥에 의한 압박이 정맥에 의한 압박의 증상보다 명백하게 동반된다. 신경의 용적과 단면적을 측정하는 MRI 기법이 가능하다. 위축 변화는 탈수초화, 신경소실, 미세혈관의 변화나 다른 구조적 변화를 포함한다. 삼차신경 위축성 변화가 통증 발생에 기여하는 정확한 기전은 잘 모르지만, 수술 전에 존재하면, 미세혈관 감압술에 대한 좋은 예후가 기대된다.

13.1.1.1 고전적삼차신경통의 많은 환자들은 통증의 시작을 기억한다. 13.1.1.1 고전적삼차신경통은 주로 2번이나 3번 분지에서 발생한다, 통증은 드물게 양쪽에서 발생한다(동시보다는 차례로). 13.1.1 고전적삼차신경통은 문헌에서 전삼차신경통이라 정의되는 비전형적인 지속적인 통증의 시기가 선행할 수 있다. 통증발작 사이에 대부분 환자는 증상이 없다.

13.1.1.2 지속얼굴통증이 수반되는 고전적삼차신경통 아형에는 침범된 쪽에 지속적인 배경 통증이 있다.

 

13.1.1.1.1 순수돌발성 고전적삼차신경통

설명: 배경에 지속되는 얼굴통증이 없는 삼차신경통.

진단기준:

A. 13.1.1 고전적삼차신경통의 진단기준을 충족하는 편측 얼굴통증의 반복적인 돌발발작

B. 침범된 부위의 통증 바라작과 발작 사이에 통증은 없음.

해설: 13.1.1. 순수돌발성 고전적삼차신경통은 대개, 최소한 초기에는 약물치료에 반응한다(특히 carbamazepine 또는 oxcarbazepine).

 

13.1.1.1.2 지속적인 얼굴통증이 수반되는 고전적삼차신경통

기존 사용 용어: 비전형삼차신경통, 삼차신경통 2형.

설명: 배경에 지속되는 얼굴통증이 있는 삼차신경통.

진단기준:

A. 13.1.1 고전적삼차신경통 진단기준을 충족하는 편측 얼굴통증의 반복적인 돌발발작

B. 침범된 삼차신경영역에 발작 사이에 지속적이거나 거의 지속적인 얼굴통증이 있음.

해설: 말초성이나 중추성 감작이 지속통증을 설명할 수 있다.

 

13.1.1.2 이차삼차신경통

설명: 기저 질환에 의한 삼차신경통. 이런 환자의 상당수는 임상 진찰에서 감각 변화가 보인다.

진단기준:

A. 13.3.1 삼차신경통의 기준을 충족하는 편측 얼굴통증의 반복적인 돌발발작으로 순수돌발성 또는 지속적이거나 거의 지속적인 통증이 동반됨

B. 신경통을 유발하고, 설명할 수 있는 기저 질환을 입증함

C. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.

주석:

1. 소뇌교뇌각의 종양, 동정맥기형 그리고 다발경화증이 확인된 원인이다.

2. MRI가 13.1.1.2 이차삼차신경통의 기저 원인을 찾기 위해 가장 적합하다. MRI를 할 수 없는 환자는 삼차신경반사와 삼차신경유발전위를 신경생리학적으로 측정할 수 있는 다른 검사가 적합하다.

 

13.1.1.2.1 다발경화증에 기인한 삼차신경통

다른 곳에 분류됨: 13.13.1 다발경화증에 의한 중추신경병통증

설명: 삼차신경통이 뇌교나 삼차신경뿌리영역의 다발경화증 플라크에 의해 발생하고, 다발경화증의 다른 증상 그리고/또는 임상 징후 또는 검사 소견을 동반.

진단기준:

A. 13.1.1 고전적삼차신경통의 기준을 충족하는 편측 얼굴통증의 반복적인 돌발발작.

B. 다음 중 두 가지 모두:

1. 다발경화증이 진단됨

2. 삼차신경뿌리나 뇌교내 원발구심섬유를 영향을 주는 다발경화증 플라크가 침범된 것이 MRI로 보여지거나, 기본 전기생리학적 검사에서 침범된 삼차신경경로의 손상이 입증됨

C 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.

주석

1. 눈깜박반사 또는 삼차신경유발전위 검사.

해설: 다발경화증이 있는 환자의 2-5%에서, 가끔은 양측성으로, 13.1.1.2.1 다발경화증에 기인한 삼차신경통이 발생한다. 반면, 13.1.1 삼차신경통이 있는 환자의 2-4%에서 다발경화증이 진단된다. 그러나 삼차신경통의 증상이 다발경화증의 발현 증상인 경우는 드물다.

뇌교의 병변은 삼차신경의 뇌간핵으로 연결되는 구심성 삼차신경의 뇌교내 중추성말단에 영향을 준다. 삼차신경시상로의 2차신경세포에 영향을 주는 뇌교병변은 비발작성통증과 또는 이상감각을 일으키고, 반드시 13.13.1 다발경화증에 의한 중추신경병통증으로 분류 되어야 한다.

일부 다발경화증 환자는 삼차신경근의 신경혈관압박이 발견된다. 다발경화증이 압박의 영향에 대한 신경근의 감수성을 증가시켜, 통증성 발작에 더욱 민감하게 한다.

13.1.1.2.1 다발경화증에 기인한 삼차신경통 환자는 13.1.1.1 고전적삼차신경통 환자보다 약물치료나 수술적 치료에효과가 적다.

 

13.1.1.2.2 공간점유병소에 기인한 삼차신경통

설명: 침범된 삼차신경과 공간점유병소사이의 접촉 때문에 발생하는 삼차신경통.

진단기준:

A. 13.1.1 고전적삼차신경통의 기준을 충족하는 편측 얼굴통증의 반복적인 돌발발작

B. 다음 중 두 가지 모두:

1. 공간점유병소와 이 병소와 침범된 삼차신경의 접촉이 입증됨

2. 통증이 병소와 삼차신경의 접촉의 확인 후에 발생하였거나, 통증으로 병소가 발견됨

C. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.

해설: 13.1.1.2.2 공간점유병소에 기인한 삼차신경통 환자는 임상적으로 드러나는 감각 증상이 있을 수도, 없을 수도 있으나, 삼차신경 뇌간반사와 같은 전기생리 검사상의 이상은 거의 모든 증례에서 있다.

 

13.1.1.2.3 기타 원인에 기인한 삼차신경통

설명: 위에 기술된 원인 외의 기저 질환에 의해 발생한 삼차신경통.

진단기준:

A. 13.1.1 고전적삼차신경통의 기준을 충족하는 편측 얼굴통증의 반복적인 돌발발작으로 순수돌발성이거나, 지속적이거나 거의 지속적인 통증이 수반되지만, 편측성이 필수적이지 않음.

B. 다음 중 두 가지 모두:

1. 위에서 기술된 것 이외에, 통증성삼차신경병증을 유발할 수 있다고 알려진 질환이 진단됨

2. 통증이 질환의 발병 이후 발생하거나, 통증으로 질환이 발견됨

C. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.

주석

알려진 원인으로 두개골저의 뼈변형, 결합조직병, 동정맥기형, 경막동정맥루 그리고 신경병증이나 신경 과흥분의 유전적인 원인이 있다.

 

13.1.1.3 특발삼차신경통

설명: 전기생리 검사나 MRI에서 의미있는 이상 소견이 없는 삼차신경통.

진단기준:

A. 13.1.1 삼차신경통의 기준을 충족하는 편측 얼굴통증의 반복적인 돌발발작으로 순수돌발성이거나, 지속적이거나 거의지속적인 통증이 수반됨

B. 전기생리검사와 MRI를 포함한 적절한 검사에 의하여 13.1.1.1 고전적삼차신경통이나, 13.1.1.2 이차삼차신경통이 아니라고 확인됨

C. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.

주석:

삼차신경 그리고/또는 신경근과 혈관의 접촉은 정상인의 신경영상에서 흔히 관찰된다. 13.1.1 삼차신경통에서 이러한 접촉이 신경근의 구조적 이상(위축이나 전위)이 없으면 13.1.1.1 고전적삼차신경통의 진단기준이 충족되지 않고, 이 상태는 특발성으로 간주된다.

 

13.1.1.3.1 순수돌발성 특발삼차신경통

진단기준:

A. 13.1.1.3 특발삼차신경통의 진단기준을 충족하는 편측 얼굴통증의 반복적인 돌발발작

B. 침범된 부위의 통증 발작과 발작 사이에 통증은 없음.

 

13.1.1.3.2 지속적인 얼굴통증이 수반되는 특발삼차신경통

진단기준:

A. 13.1.1.3 특발삼차신경통의 진단기준을 충족하는 편측 얼굴통증의 반복적인 돌발발작

B. 침범된 삼차신경분포에 발작 사이에 지속적이거나 거의 지속적인 통증이 있음.

 

13.1.2 통증성삼차신경병증

설명: 다른 원인 또는 신경 손상에 의한 하나 또는 그 이상의 삼차신경분지영역의 얼굴통증. 원발통증은 환자들에 의해 주로 지속적이거나 거의 지속적이며, 화끈거리거나 조이거나, 저리는 느낌 또는 콕콕찌르는 느낌처럼 묘사된다. 짧은 돌발통증이 동반될 수 있으나, 대표적인 통증 양상은 아니다. 이러한 조합이 통증성 삼차신경증을 삼차신경통의 아형과 구분한다. 삼차신경영역에 임상적으로 확인할 수 있는 신경병증통증의 IASP 진단기준을 충족하는 감각저하와 기계적 무해자극통증과 한랭통각과민이 흔하다. 일반적으로 무해자극통증은 삼차신경통의 점유발지역(puncuate trigger zones)보다 휠씬 넓다.

 

13.1.2.1 급성대상포진에 기인한 통증성삼차신경병증

설명: 급성대상포진에 의해 다른 증상이나 임상징후와 함께 3개월 미만의 기간에서 삼차신경분지 하나, 또는 그 이상의 영역에 나타나는 편측 얼굴통증.

진단기준:

A. 3개월 미만으로 지속되는 삼차신경의 하나 또는 여러 분지영역의 편측 얼굴통증

B. 다음 중 한 가지 이상:

1. 대상포진발진이 같은 삼차신경영역에 발생

2. 수두대상포진바이러스(VZV) DNA가 뇌척수액 중합효소연쇄반응(PCR)에 의해 검출

3. 포진의 기저에서 얻은 조직에서 수두대상포진항원에 대한 직접면역형광측정법이나 수두대상포진바이러스에 대한 중합효소연쇄반응이 양성

C. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.

해설: 대상포진 환자의 10-15%는 삼차신경절을 침범하며, 그 중 80%는 안구분지를 단독으로 침범한다. 드물게 통증후에 물집이나 발진이 발생하지 않기도 한다(zoster sine herpete). 이 경우 진단은 뇌척수액에서 수두대상포진 DNA를 중합효소연쇄반응으로 확인하여 확진한다.

13.1.2.1. 급성대상포진에 기인한 통증성삼차신경병증은 주로 화끈거리고, 찌르고/쑤시고, 가렵거나 아프며 그리고 피부 무해자극통증을 동반한다.

안구대상포진은 제3, 4 그리고/또는 6뇌신경의 마비를 동반할 수 있다.

대상포진은 면역손상환자에서 흔하며, 림프종 환자의 10%, 호지킨병 환자의 25%에서 발생한다.

 

13.1.2.2 대상포진후삼차신경통

기존 사용 용어: 대상포진후신경통

설명: 대상포진에 의해 하나 또는 여러 분지영역에 다양한 감각변화를 보이며, 최소한 3개월 동안 지속되거나 반복하여 발생하는 편측 얼굴통증.

진단기준:

A. 진단기준 C를 충족하며 삼차신경의 하나 또는 여러 분지영역의 3개월 이상 지속되거나, 반복되는 편측 얼굴통증

B. 같은 삼차신경의 하나 또는 여러 분지영역을 침범한 대상포진

C. 통증이 대상포진과 시간연관성을 가지고 발생함1

D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.

주석:

1. 대개, 통증은 발진이 활동적일 때 발생하나, 드물게는 발진이 치유된 후에 발생한다. 이런 경우에 창백하거나 밝은 자주색의 흉터가 대상포진발진의 후유증으로 존재할 수 있다.

해설: 오래동안 선호된 이름이지만, 대상포진후신경통은 실제로 신경병증이거나 신경세포병증이다: 중요한 병리해부학적 변화가 신경, 신경절 그리고 신경근에서 보여진다. 13.1.2.2. 대상포진후삼차신경통은 삼차신경뇌간복합체까지 염증이 확장되는 증거도 있다. 급성 대상포진 후의 대상포진후신경통은 노인에서 더 흔하다.

13.1.2.2 대상포진후삼차신경통 중에서 삼차신경의 제1분지가 가장 흔하게 발생하나, 제2 또는 제3분지도 침범한다.

전형적으로 통증은 화끈거리며 가렵다. 침범된 부위의 가려움은 매우 심해서 못 견딜 정도일 수도 있다. 또한 전형적으로는 대상포진후신경통이 있는 환자들은 명백한 감각이상이나 브러쉬로 유발되는 기계적 무해자극통증이 침범된 삼차신경 분포에 생긴다. 그러나 많은 환자는 온도자극 그리고/또는 점자극에 증가된 반응을 보이는 대신 경미한 감각손실을 보인다.

 

13.1.2.3 통증성외상후삼차신경병증

기존 사용 용어: 무감각 통증(anaesthesia dolorosa).

설명: 삼차신경의 외상 후 외상에 의하여 삼차신경기능장애의 다른 증상 그리고/또는 임상 징후와 동반하여 나타나는 편측 또는 양측 얼굴통증이나 입통증.

진단기준:

A. 진단기준 C를 충족하는 편측 또는 양측 삼차신경영역의 얼굴 그리고/또는 입통증

B. 삼차신경의 확인할 수 있는 외상사건1이 있고, 분명한 삼차신경기능저하의 양성증상(통각과민, 무해자극통증) 그리고/또는 음성증상(감각저하, 통각감퇴)의 임상증거가 있음

C. 다음 두 가지 모두로 인과관계가 입증됨:

1. 통증이 외상을 받은 삼차신경영역에 위치

2. 통증이 외상 6개월 이내에 발생

D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.

주석:

1. 외상사건은 기계적, 화학적, 열 또는 방사선에 의해 발생할 수 있다. 삼차신경절이나 삼차신경근에 시행된 삼차신경통에 대한 신경레이저절제(neuroablative) 시술은 하나, 또는 여러개의 삼차신경분지영역을 침범하는 신경병성 통증을 초래할 수 있다; 이것은 외상후 신경병증으로 간주되고, 여기에 분류한다.

해설: 통증의 기간은 돌발성인 것부터 지속적인 경우까지 다양하며 혼재할 수도 있다.

특히 방사선에 의한 신경절후손상은 3개월 이후에 신경병증이 나타날 수 있다. 삼차신경절이나 신경근에 대한 신경레이저절제시술 후의 13.1.2.4. 통증성외상후삼차신경병증은 13.1.1 삼차신경통이 나중에 재발하면 같이 존재할 수 있다.

 

13.1.2.4 기타 질환에 기인한 통증성삼차신경병증

설명: 위에 기술한 것 외의 다른 원인에 기인하고, 삼차신경기능이상의 다른 증상 그리고/또는 임상징후가 동반되는 편측 또는 양측 삼차신경영역의 얼굴 또는 입통증.

진단기준:

A. 진단기준 C를 충족하는 편측 또는 양측 삼차신경영역의 얼굴 또는 입통증

B. 위에 기술된 것 이외의, 삼차신경기능저하의 양성증상(통각과민, 무해자극통증) 그리고/또는 음성증상(감각저하, 통각감퇴)의 분명한 임상증거가 있는 통증성삼차신경병증을 일으킬 수 있는 다른 질환이 진단됨

C. 다음의 두 가지 모두로 인과관계가 입증됨:

1. 통증은 질환이 침범된 삼차신경영역에 위치

2. 통증은 질환의 발병 이후 발생하거나, 통증으로 질환이 발견됨

D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.

해설: 통증성삼차신경병증은 다발경화증, 공간점유병소나 전신질환에 이차적으로 발생할 수 있고, 임상적 특징(자발통, 유발통증의 질과 감각저하의 존재)으로 13.1.1.2 이차삼차신경통과 13.1.2 통증성삼차신경병증으로 구분한다.

결합조직이나 유전성질환에 의한 13.1.2 통증성삼차신경병증은 주로 양측성이지만, 비대칭적으로 시작하거나, 가끔 발작성 통증이 배경통증에 겹쳐질 수 있다. 환자는 결국 양측성 감각이상과 지속적인 통증이 발현되면 진단이 명확해진다.

MRI는 정상이지만 삼차신경반사는 다양한 정도로 지연되거나 나오지 않는다.

 

13.1.2.5. 특발통증성삼차신경병증

설명: 편측 또는 양측 삼차신경의 하나, 또는 여러 분지 영역의 통증으로 알려지지 않은 원인에 의한 신경 손상이 나타남.

진단기준:

A. 진단기준 B를 충족하는 하나 또는 양쪽의 삼차신경분포의 편측 또는 양측 얼굴통증

B. 삼차신경기능저하의 양성증상(통각과민, 무해자극통증) 그리고/또는 음성증상(감각저하, 통각감퇴)의 분명한 임상증거.

C. 다른 원인이 밝혀지지 않음

D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.

13.2 혀인두신경의 병변이나 질환에 기인한 통증

13.2.1. 혀인두신경통

기존 사용 용어: 미주혀인두신경통

설명: 혀인두신경뿐만이 아니라, 미주신경의 귀바퀴이나 인두분지의 영역에 편측의 일시적이고, 찌르는 통증이 특징적이다. 통증은 귀 안, 혀바닥, 편도오목 또는 턱뼈각의 아래에서 느껴진다. 흔히 삼킴, 말하기 또는 기침에 의해 유발되며, 삼차신경통처럼 완화하고 재발할 수 있다.

진단기준:

A. 진단기준 B를 충족하는 혀인두신경1 분포의 편측 통증의 반복적인 돌발발작

B. 통증은 다음의 모든 특성을 가짐:

1. 수 초에서 2분까지 지속

2. 심한 강도

3. 전기충격같은 쏘이고, 찌르거나 날카로운 양상

4. 삼킴, 기침, 말하기 또는 하품에 의하여 촉발됨

C. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.

주석:

혀의 뒤쪽 부위, 편도오목, 인두, 또는 아래턱뼈각 그리고/또는 귀 안에 위치.

해설: 13.2.1 혀인두신경통은 13.1.1 삼차신경통과 같이 발생할 수 있다. 상후두신경은 미주신경의 분지이다. 상후두신경의 신경통은 13.2.1 혀인두신경통과 유사하게 발생할 수 있고, 위치와 임상적으로 구분하기 힘들다.

영상에서 혀인두신경의 신경혈관압박이 보일 수 있다. 통증 발생 전에 수주에서 수 개월동안 침범된 부위에서 불쾌한 느낌을 경험하기도 한다.

13.2.1 혀인두신경통의 통증은 눈, 코, 턱, 어깨까지 퍼질 수 있다. 환자가 체중이 빠질 정도로 심할 수도 있다.

드문 경우에 통증발작이 기침, 쉰 목소리, 실신, 그리고/또는 서맥과 같은 미주신경 증상이 동반될 수 있다. 어떤 저자는 신경통의 인두, 귀통증, 미주 아형의 구분을 제안하였고, 통증이 심장무수축, 발작, 실신과 동반되면 미주혀인두신경통으로 명명하자는 제안을 하기도 하였다.

임상적 진찰에서 신경분포의 감각변화는 흔히 관찰되지 않으나, 경도의 감각이상이 나타나기도 한다. 구역반사의 큰 변화 또는 소실/감소가 있다면 즉시 원인을 평가하여야 한다.

13.2.1 혀인두신경통은 최소한 초반에는 약물 치료에 대개 반응하며, 특히 뇌전증약에 잘 듣는다. 편도와 인두벽에 국소마취를 하면 몇 시간동안 발작을 예방할 수 있다고 제안된다.

 

13.2.1.1. 고전적혀인두신경통

설명: 신경혈관압박 외의 뚜렷한 원인 없이 발생하는 혀인두신경통.

진단기준:

A. 13.2.1 혀인두신경통의 기준을 충족하는 편측 통증의 반복적인 돌발발작

B. MRI나 수술 중 혀인구신경근의 신경혈관압박을 입증함.

 

13.2.1.2. 이차혀인두신경통

설명: 기저 질환에 의한 혀인두신경통.

진단기준:

A. 13.3.2 혀인두신경통의 기준을 충족하는 편측 통증의 반복적인 돌발발작

B. 신경통을 유발하고, 설명할 수 있는 기저 질환을 입증함.

주석:

1. 목 외상, 다발경화증, 편도나 부위의 종양, 소뇌뇌교각의 종양, 아놀드키아리 기형에 의한 13.3.1.2. 혀인두신경통의 단일 보고들이 있다.

 

13.2.1.3. 특발혀인두신경통

기술: 신경혈관압박이나 원인이 될 수 있는 기저질환의 증거가 없는 혀인두신경통.

진단기준:

A. 13.2.1 혀인두신경통의 기준을 충족하는 편측 통증의 반복적인 돌발발작

B. 검사에 의하여 신경혈관압박이나, 13.3.1.2 이차혀인두신경통을 일으킬 수 있는 기저 질환을 발견하지 못함

C. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.

 

13.2.2. 통증성혀인두신경병증

설명: 혀인두신경의 분포(혀의 뒤쪽 부위, 편도오목, 인두, 또는 아래턱뼈각)의 통증이다. 추가로 동측 위에서 흔히 느껴진다. 원발통증은 환자들에 의해 주로 지속적이거나, 거의 지속적이며, 화끈거리거나 조이거나, 저리는 느낌, 또는 콕콕 찌르는 느낌처럼 묘사된다. 짧은 돌발통증이 동반될 수 있으나, 대표적인 통증양상은 아니다. 이러한 조합이 통증성혀인두신경병증을 13.2.1 혀인두신경통과 구분한다. 감각저하가 혀의 뒤쪽부위, 편도오목에 존재할 수 있고, 구역반사가 감소되거나 사라질 수 있다.

 

13.2.2.1. 알려진 원인에 기인한 통증성혀인두신경병증

설명: 편측의 지속적이거나 거의 지속적인 통증이 짧은 돌발통증과 겹쳐질 수 있고, 혀인두신경분포에 위치하고, 다른 확인된 원인에 기인한다.

진단기준:

A. 진단기준 C를 충족하고 혀인두신경영역에 분포하는 지속적이거나 거의 지속적인 편측 통증

B. 혀인두신경병증의 원인으로 알려진 이상이 진단됨

C. 다음 중 모두로 인과관계가 증명됨:

1. 통증은 질환에 의하여 침범된 혀인두신경과 같은 쪽에 있다.

2. 통증은 질환의 발병 후에 발생하거나, 통증으로 질환이 발견됨

D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.

주석:

1. 짧은 돌발통증이 동반될 수 있으나, 대표적인 통증양상은 아니다.

2. 소뇌뇌교각의 종양이나 시술과정의 의인손상에 의한 통증성혀인두신경병증이 보고되었다.

 

13.2.2.2. 특발통증성혀인두신경병증

설명: 편측의 지속적이거나 거의 지속적인 통증이 짧은 돌발통증과 겹쳐질 수 있고, 혀인두신경분포에 위치하고, 알려진 원인이 없다.

진단기준:

A. 혀인두신경영역에 분포하는 지속적이거나 거의 지속적인 편측 통증

B. 원인이 확인되지 않음

C. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.

주석:

1. 짧은 돌발통증이 동반될 수 있으나, 대표적인 통증양상은 아니다.

13.3 중간(안면)신경의 병변이나 질환에 의한 통증

 

13.3.1. 중간(안면)신경통

기존 사용 용어: 무릎신경절통

설명: 드문 증후군으로 귓구멍의 깊숙한 곳에서 아주 짧게 느끼는 통증발작이며, 간헐적으로 두정 - 후두 영역으로 퍼져간다. 대부분 환자에서 수술시 혈관압박이 관찰되며, 가끔 두꺼워진 지주막에 의하나, 뚜렷한 이유 없이 또는 대상포진후유증으로 발생하거나, 아주 드물게 다발경화증이나 종양에 의한다. 귓구멍(auditory canal)의 뒤쪽 벽 그리고/또는 귀바퀴주위 부위의 유발부 자극에 의한 유발된다.

진단기준:

A. 진단기준 B를 충족하는 중간신경 분포1의 편측 돌발발작

B. 통증은 다음의 모든 특성을 가짐:

1. 수 초에서 수 분까지 지속

2. 심한 강도

3. 쏘이고, 찌르거나 날카로운 양상

4. 귓구멍의 뒤쪽 벽 그리고/또는 귓바퀴 주위의 유발부를 자극하면 유발됨

C. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.

주석:

통증은 귓구멍, 귀바퀴, 유두돌기 부위, 때때로 연구개에 위치하고, 가끔 측두 부위나 아래턱뼈의 각까지 방사된다.

귓구멍의 삼차신경(auriculotemporal nerve 귀바퀴관자신경) 안면신경(중간신경), 혀인두신경, 미주신경 그리고 2번 경추신경의 복잡하고 중첩된 신경분포영역을 감안한다면, 특정한 신경혈관압박이 보이지 않는 상태에서 어느 한 신경에 의한 신경통으로 특정지어 진단하기는 어렵다.

해설: 눈물, 타액분비 또는 미각의 장애가 13.3.1 고전적중간신경통의 통증에 동반되기도 한다.

 

13.3.1.1 고전적중간신경통

설명: 신경혈관압박 외의 뚜렷한 원인 없이 발생하는 중간신경통

진단기준:

A. 13.3.1 중간신경통의 기준을 충족하는 반복적이고 돌발적인 편측 통증

B. MRI나 수술 중 중간신경근의 신경혈관압박의 입증.

 

13.3.1.2. 이차중간신경통

설명: 기저 질환에 의한 중간신경통

진단기준:

A. 13.3.1 중간신경통의 기준을 충족하는 반복적이고 돌발적인 편측 통증

B. 신경통을 유발하고, 설명할 수 있는 기저 질환의 입증.1

주석:

다발경화증이나 종양에 의한 13.3.1.2 이차중간신경통의 단일 보고들이 있다. 후자의 증례는 주변 다른 신경의 손상에 의한 신경학적 증상이 주발현증상이다. 대상포진은 13.3.1.2 이차중간신경통 보다는 13.3.2.1 대상포진에 기인한 통증성 중간신경병증을 주로 초래한다.

 

13.3.1.3. 특발중간신경통

기술: 신경혈관압박이나 원인이 될 수 있는 기저질환의 증거가 없는 중간신경통.

진단기준:

A. 13.3.1 중간신경통의 기준을 충족하는 반복적이고 돌발적인 편측 통증

B. 검사에 의하여 신경혈관압박이나, 13.3.1.2. 이차중간신경통을 일으킬 수 있는 기저 질환을 발견하지 못함

C. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.

 

13.3.2. 통증성중간신경병증

설명: 중간신경의 분포(귓구멍, 귀바퀴, 유두돌기 부위)의 통증아며, 환자들에 의해 주로 귀속 깊이, 둔하고, 지속적이거나 거의 지속적으로 묘사된다. 짧은 돌발통증이 동반될 수 있으나, 대표적인 통증양상은 아니다. 이러한 조합이 통증성중간신경병증을 13.3.1 중간신경통과 구분한다. 감각저하는 주로 경미하며, 귓구멍, 귀바퀴나 유두돌기를 덮고 있는

피부에 존재할 수 있다,

 

13.3.2.1 대상포진에 기인한 통증성중간신경병증

기존 사용 용어: 13.3.2.1. 대상포진에 기인한 통증성중간신경병증이 안면마비와 동반되면 Ramsay Hunt 증후군으로 알려져 있다.

설명: 편측의 지속적이거나 거의 지속적인 통증이 짧은 돌발통증과 겹쳐질 수 있고, 중간신경의 분포에 의하여 귓구멍 깊게 느껴진다, 중간신경의 대상포진에 의해 발생하며, 흔히 얼굴마비, 그 외 감염이나 그 후유증의 임상증상이나 징후가 동반된다.

진단기준:

A. 진단기준 C를 충족하며 중간신경영역2에 분포하는 지속적이거나 거의 지속적인 편측 통증

B. 다음 중 한 가지 이상:

1. 대상포진수포가 중간신경분포3에 발생

2. 뇌척수액 중합효소연쇄반응(PCR)에 의해 수두대상포진바이러스(VZV)가 검출됨

3. 병변의 기저부에서 얻은 세포에서 수두대상포진바이러스 항원에 대한 직접면역형광측정이나 수두대상포진바이러스 DNA가 양성반응

C. 통증이 대상포진과 시간연관성을 가지고 발생

D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.

주석:

1. 짧은 돌발통증이 겹쳐질 수 있으나, 주된 통증 양상은 아니다.

2. 귓구멍, 귀바퀴 그리고/또는 유두돌기 부위

3. 바이러스 전파에 의하여 다른 뇌신경이 침범될 수 있다.

4. 통증은 대상포진발진보다 선행할 수 있다.

5. 진단은 급성기에 고막, 귓구멍, 귀바퀴 그리고 유두돌기 부위의 대상포진 수포로 확진된다. 바이러스가 고실끈신경을 통하여 전파되면 혀의 앞쪽 1/3에 관찰될 수 있고, 안면신경의 흔적기관을 통하여 지배받으면 경구개에 나타날 수 있다.

해설: 다른 뇌신경(8, 9, 10, 11번)도 침범될 수 있고, 이며, 청각소실, 현훈, 구역, 목 쉰 소리 그리고 연하장애가 나타난다. 13.3.2.1 대상포진에 기인한 통증성중간신경병증의 자연경과에 대해서 잘 알려져 있지 않으며, 통증은 3개월 이상 지속될 수 있고, 그러면 13.3.2.2 대상포진후중간신경통으로 분류해야 한다.

 

13.3.2.2. 대상포진후중간신경통

설명: 중간신경 분포의 편측 통증이 최소 3개월 이상 지속되고, 재발하고, 귓구멍 깊이 위치하고, 중간신경 대상포진 감염에 기인한다.

진단기준:

A. 진단기준 C를 충족하며 중간신경1에 분포하는 최소 3개월 이상 지속적이거나 반복적인 편측 통증

B. 중간신경 대상포진 감염이 발생함

C. 통증은 대상포진 감염과 시간적 관련성을 가지고 발생함2

D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.

주석:

1. 귓구멍, 귀바퀴 그리고/또는 유두돌기 부위

2. 통증은 항상 감염이 활동성일 때 발생하지만, 나중에 발생할 수 있다.

 

13.3.2.3. 다른 질환에 의한 통증성중간신경병증

설명: 편측의 지속적이거나 거의 지속적인 통증이 짧은 돌발통증과 겹쳐질 수 있고, 중간신경영역에 분포하며, 대상포진 외의 다른 질환에 기인한다. 원인질환에 의한 다른 증상이나 임상 징후가 있을 수 있다.

진단기준:

A. 진단기준 C를 충족하며 중간신경영역2에 분포하는 지속적이거나 거의 지속적인 편측 통증

B. 중간신경 대상포진 감염이 발생함

C. 통증은 질환의 발생 후에 발생하거나 질환의 진단을 이끔

D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.

주석:

1. 짧은 돌발통증이 겹쳐질 수 있으나, 주된 통증 양상은 아니다.

2. 귓구멍, 귀바퀴 그리고/또는 유두돌기 부위

3. 13.3.2 통증성중간신경병은 드물게 안면종양이나 무릎신경절(geniculate ganglion)의 손상이 있는 환자에서 기술된다.

 

13.3.2.4. 특발중간신경병증

설명: 지속적이거나 거의 지속적인 편측 통증이 짧은 돌발통증과 겹쳐질 수 있고, 중간신경분포에 위치하고, 알려진 원인이 없다.

진단기준:

A. 중간신경영역1에 분포하는 지속적이거나 거의 지속적인 편측 또는 야측 통증

B. 원인이 확인되지 않음

C. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.

주석:

1. 귓구멍, 귀바퀴 그리고/또는 유두돌기 부위

 

13.4 후두신경통

설명: 편측 또는 양측의 발작성으로 쏘이고 찌르는 통증이 큰뒤통수신경, 작은뒤통수신경 또는 제3번후두신경 영역에 발생하며, 때때로 침범된 부위의 감각저하나 감각이상이 동반되고, 흔하게 연관된 신경 위쪽으로 압통이 있음.

진단기준:

A. 진단기준 B-D를 충족하고 큰후두신경, 작은후두신경 그리고/또는 제3번후두신경 영역에 위치하는 편측 또는 양측 통증

B. 다음의 세 가지 통증의 특성 중 최소한 두 가지:

1. 수초에서 수분까지 지속되는 돌발발작의 반복

2. 심한 강도

3. 쏘이고, 찌르거나 날카로운 양상

C. 통증은 다음의 두 가지 모두를 동반:

1. 두피 그리고/또는 머리카락의 무해한 자극에 의해 이상감각 그리고/또는 무해자극통증이 발생

2. 다음 중 한 가지 또는 두 가지 모두:

a) 침범된 신경분지의 압통

b) 큰후두신경이 나오는 부분이나 C2 신경 영역에 유발점이 있음

D. 통증이 침범된 신경의 국소마취에 의하여 일시적으로 완화됨

E. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.

해설: 13.4 후두신경통의 통증이 삼차신경핵의 삼차경부신경간연결을 통하여 전두-안와 영역까지 미칠 수 있다.

13.4 후두신경통은 고리중쇠, 위광대뼈돌기관절 또는 목근육이나, 그 삽입 부위의 압통유발점에서 발생하는 연관통과 구분하여야 한다.

 

13.5 목혀증후군

설명: 즉시 발생하고, 편측, 날카롭거나 찌르고 그리고 주로 심한 후두부 그리고/또는 상부 목통증으로 머리의 갑작스런 회전운동에 의해 발생하고, 동측 혀의 이상한 감각 그리고/또는 자세를 동반한다.

진단기준

A. B-D를 충족하며 최소한 2번의 발작

B. 날카롭거나 찌르는 편측 통증이 상부 목이나 후두부에 있고, 동시에 동측 혀의 이상한 감각 그리고/또는 자세를 동반

C. 갑작스런 목의 회전에 유발됨

D. 수초에서 수분까지 지속

E. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.

주석:

1. 동시에 감각이상이 있을 수도 있고, 아닐 수도 있다.

해설: 최근 연구 결과에 이 상태를 잘 기술되어서 부록(ICHD 제3판 베타판에 기록된 위치)에서 승격되었다.

 

13.6 통증성시신경염

기존 사용 용어: 안구뒤신경염.

설명: 중심시야의 장애를 동반하고 시신경의 탈수초에 의해서 발생하는 편측 또는 양측 눈 뒤의 통증.

진단기준:

A. 진단기준 C를 충족하는 편측 또는 양측 눈 뒤, 눈, 전두부 그리고/ 또는 측두부 통증

B. 임상, 전기생리, 영상 그리고/또는 검사실 검사에서 시신경염의 증거가 입증됨

C. 다음의 두 가지 모두로 인과관계가 입증됨:

1. 통증이 시신경염과 시간연관성을 가지고 발생함

2. 눈 움직임에 의해 악화됨

D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.

주석:

1. 조영증강 MRI는 13.6 통증성시신경염 증례의 90%에서 시신경 조영증강을 보인다.

해설: 임상 증례 보고에 따르면 시신경염의 90%에서 두통을 호소한다. 통증은 시력저하에 선행한다.

13.7 통증성시신경염은 다발경화증의 흔한 발현증상이다.

 

13.7 허혈눈운동신경마비에 기인한 두통

설명: 제3번, 4번, 그리고/또는 6번뇌신경의 허혈마비에 의해서 이것의 다른 증상이나, 임상 징후를 동반하여 편측으로 발생하는 전두 그리고/또는 눈주위 통증.

진단기준:

A. 진단기준 C를 충족하는 편측 이마 그리고/또는 눈주변의 두통

B. 임상 그리고 영상 소견이 허혈눈운동신경마비에 합당함

C. 다음의 두 가지 모두로 인과관계가 입증됨:

1. 두통은 운동신경마비와 동측에 있음.

2. 두통이 눈운동신경마비와 시간연관성 가지고 발생함

D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.

주석:

1. 13.7 허혈눈운동신경마비에 기인한 두통은 복시의 시작 전에 또는 동시에 발생한다.

설명: 대부분 눈운동신경마비는 당뇨 동반여부와 무관하게 아프다. 통증은 제3번뇌신경마비환자에서 가장 흔하고, 제4번뇌신경마비에서는 덜 흔하고, 제6번뇌신경마비에서는 가장 드물다.

 

13.8 Tolosa-Hunt증후군

설명: 해면정맥동이나 상안와틈새 또는 안와의 육아종성염증에 의해, 하나 또는 그 이상의 제3번, 4번 그리고/또는 6번뇌신경 중 한 개 이상의 신경마비와 동반되어 발생하는 편측 안와통증.

진단기준:

A. 진단기준 C를 충족하는 편측 두통

B. 다음 두 가지 모두:

1. 해면정맥동, 상안와틈새 또는 안와의 육아종염증이 MRI나 조직검사에서 입증됨

2. 하나 또는 그 이상의 동측 제3번, 4번 그리고/또는 6번뇌신경마비

C. 다음의 두 가지 모두로 인과관계가 입증됨:

1. 두통은 육아종염증과 동측에 있음

2. 두통이 제3번, 4번 그리고/또는 6번뇌신경 마비에 동시에 또는 2주 이내에 선행하여 발생함

D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.

해설: 13.8 Tolosa-Hunt증후군의 일부 증례에서 추가적으로 제5번뇌신경(보통 제1분지)이나 시신경, 7번뇌신경, 8번뇌신경을 침범하는 보고도 있다. 동공의 교감신경이 가끔 영향을 받기도 한다.

통증성안구마비의 다른 원인, 예를 들면 종양, 혈관염, 기저뇌막염, 사르코이드 그리고 당뇨 등을 배제하기 위해서는 세밀한 추적 관찰이 요구된다.

13.8 Tolosa-Hunt증후군의 통증과 마비는 corticosteroid로 적절히 치료하면 좋아진다.

 

13.9 부삼차신경-눈교감(Raederʾs)증후군

설명: 중간머리뼈우묵이나 경동맥의 질환에 의해 삼차신경의 안구분지, 가끔 상악분지까지 포함하는 부위에 호너증후군을 동반하여 발생하는 지속적인 편측 통증.

진단기준:

A. 진단기준 C를 충족하는 지속적인 편측 두통

B. 기저의 중간머리뼈우묵 또는 동측 경동맥질환의 영상 증거가 있는 동측 호너증후군

C. 다음의 두 가지 모두로 인과관계가 입증됨:

1. 두통이 기저질환의 발병과 시간연관성을 가지고 발생하거나 진단에 이르게 함

2. 다음 두통 특성 중 한 가지 또는 두 가지 모두:

a) 삼차신경의 안구분지영역에 국한되며, 상악분지까지 퍼질 수 있음

b) 눈운동에 의해 악화됨

D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.

해설: 13.9 부삼차신경-눈교감(Raeder's)증후군의 최초 기술은 20세기 초반의 임상적-해부학적인 방법론의 본보기로, 눈동공교감신경의 침범이 중간머리뼈우묵의 병변을 의미하므로 유용하다. Reader증후군이라는 용어를 계속 써야하는지에 대해서는 뜨거운 논쟁이 되나, 일부 저자들은 여전히 통증성 호너증후군을 중간머리뼈우묵 또는 경동맥박리를 진단

할 때 유용한 것으로 여긴다

.

13.10 재발통증성안근마비신경병증

기존 사용 용어: 안근마비편두통(과거의 잘못된 개념으로, 이 증후군은 편두통 관련 증상이 아니라 반복적인 통증성신경병증이므로 사용을 중단하였다)

설명: 동측의 두통을 동반한 한 개 또는 그 이상의 안구뇌신경(흔히 제3번뇌신경)마비의 반복발작.

진단기준:

A. 진단기준 B를 충족하는 최소한 2번의 발작

B. 다음의 두 가지 모두:

1. 편측 두통

2. 동측 안구운동 신경 중 하나, 둘 또는 셋 모두의 마비

C. 적절한 검사에 의해 안와, 안장주위, 후두개와 병변이 배제됨

D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.

주석:

1. 일부 연구에 따르면 두통이 안근마비 최대 14일 전까지 선행하여 발생할 수 있다고 한다.

해설: MRI에서 조영증강이나 신경비후가 관찰된다. 일부 환자에서 corticosteroid 치료가 도움이 된다.

 

13.11 구강작열감증후군(BMS)

기존 사용 용어: 구강통(stomatodynia), 또는 혀에 국한하면 설통(glossodynia)

설명: 임상적 원인병변의 증거 없이 하루 2시간 넘게, 3개월을 초과하여 반복되는 입안의 작열감이나 이상감각.

진단기준:

A. 진단기준 B와 C를 충족하는 입 통증1

B. >3개월에 걸쳐 하루 >2시간 동안 매일 반복

C. 다음 통증 특성 중 두 가지 모두:

1. 작열하는 양상

2. 입점막의 표면에서 느껴짐

D. 입점막은 정상으로 보여지며, 감각검사를 포함한 임상진찰이 정상임

E. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.

주석:

1. 통증은 항상 양측성이고, 가장 흔한 부위는 혀의 끝이다.

2. 통증 강도가 변한다.

해설: 주관적인 입안건조감, 이상감각, 미각변화가 있을 수 있다.

폐경기 여성에서 유병률이 높고, 일부 연구는 정신사회적 또는 정신과적 이상과 동반이 보고된다. 최근 실험과 뇌영상 연구에서 중추 및 말초신경계의 변화가 시사되었다.

국소적(캔디다증, 편평태선, 타액감소) 또는 전신적(약물유발성, 빈혈, 비타민 B12, 엽산부족, 쇼그렌 증후군, 당뇨) 이상에 의한 이차구강작열감증후군이라는 질환이 존재하는지는 아직 논란이 있다. 현재까지의 근거는 부록에 포함되기에 충분치 않다.

 

13.12 지속특발얼굴통증(PIFP)

기존 사용 용어: 비전형얼굴통증.

설명: 임상적 신경학적 결손 없이, 다양한 임상양상을 보이며, 3개월을 넘은 기간 동안 하루 2시간 넘게 매일 반복되는 지속 얼굴 또는 입 통증.

진단기준:

A. 진단기준 B와 C를 충족하는 얼굴 그리고/또는 입 통증

B. >3개월에 걸쳐 하루 >2시간 동안 매일 반복

C. 다음 통증 특성 중 두 가지 모두:

1. 잘 국소화되지 않으며 말초신경의 분포를 따르지 않음

2. 둔하고 아프거나 성가신 양상

D. 임상 신경학적 진찰은 정상

E. 적절한 검사를 통해 치과적 원인은 배제됨

F. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.

해설: 다양한 단어가 13.12 지속특발얼굴통증을 기술하기 위하여 사용되지만, 흔히 둔하고, 성가시고 아프다고, 깊거나 얕은 통증으로 표현된다. 예리한 통증이 생길수도 있고, 스트레스에 의해 악화된다. 시간이 지나면서 두경부의 넓은 영역으로 퍼질 수 있다. 13.1.2 지속특발얼굴통증이 있는 환자는 주로 여성이다.

13.12 지속특발얼굴통증은 만성광범위통증이나 과민성대장증후군과 같은 다른 통증질환과 동반되기도 한다. 또한 정신과적 또는 정신사회적 장애가 심하게 동반된다.

13.11 지속특발얼굴통증은 얼굴, 치아, 잇몸의 사소한 수술 또는 외상 등에 의해 시작될 수 있지만, 처음의 손상이 좋아진 후에도 특별한 국소 원인 없이 지속된다. 그러나, 정신생리적 또는 신경생리적 검사에서 감각 이상이 관찰될 수 있다. 사소한 외상에 의해 발생된 13.12 지속특발얼굴통증과 말초신경의 심각한 손상에 의한 것이 분명한 13.1.2.3 통증성 외상후 삼차신경병증 사이에 연속성이 존재하는 것으로 보여진다.

비전형치통은 다른 일반적인 치과적 문제 없이, 발치 후 하나 또는 여러 개의 치아나 치조에 생기는 지속 통증을 말한다.

이는 13.12 지속특발얼굴통증의 아형으로 생각되나, 이보다 더 국소적이고 발병연령은 더 어리고, 성별이 더 균형적이다. 외상력이 있으면, 비전형 치통은 13.1.2.3 통증성 외상후 삼차신경병증의 아형일 수 있다. 이 아형은 실제로 존재하더라도, 진단기준으로 제시되기에는 연구가 부족하다.

 

13.13 중추신경병통증

설명: 다양한 임상 양상을 보이고, 감각 이상을 동반할 수도 있고, 안 할 수도 있는 중추 기원의 편측 또는 양측 두경부 통증. 원인에 따라 지속적이거나 관해되거나 재발한다.

 

13.13.1 다발경화증에 기인한 중추신경병통증

설명: 다발경화증환자에서 삼차신경의 중추상행연결의 탈수초병변에 의해 발생하는 것으로, 다양한 임상 양상을 보이고, 감각 이상을 동반할 수도 있고, 안할 수도 있는 편측 또는 양측 두경부 통증. 일반적으로 관해되거나 재발한다.

진단기준

A. 진단기준 C1를 충족하는 얼굴통증 그리고/또는 두통

B. 다발경화증이 진단되고, MRI상 뇌간이나 삼차신경핵 상행로에 탈수초병변이 입증됨

C. 통증이 탈수초병변과 시간연관성을 가지고 발생하거나, 통증으로 병변이 발견됨

D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.

주석:

1. 통증은 발작적일 수도 있고, 지속적일 수도 있다.

해설: 비통증성 감각이상(주로 이상감각이며 감각저하, 무감각, 통증저하, 이물감 등)이 13.13.1 다발경화증에 기인한 중추신경병통증에 동반될 수 있다.

 

13.13.2 중추뇌졸중후통증(CPSP)

설명: 뇌졸중 발생 6개월 이내에, 감각저하와 함께 두경부의 일부 또는 전부에서 다양한 임상 양상을 보이며, 대개는 편측인 얼굴통증 그리고/또는 두통. 말초삼차신경이나 다른 뇌신경, 경추신경의 병변으로는 설명되지 않음.

진단기준:

A. 진단기준 C를 충족하는 얼굴통증 그리고/또는 두통

B. 허혈 또는 출혈 뇌졸중이 발생함

C. 다음의 두 가지 모두로 인과관계가 입증됨:

1. 통증은 뇌졸중 발병 6개월 이내에 발생

2. 영상에1 해당부위의 혈관성병변이 입증됨

D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.

주석:

1. 보통 MRI.

해설: 13.12.2 중추뇌졸중후통증(CPSP)는 삼차신경 상행연결의 병변에 의한다. 경부 척수시상로와 피질부 연결도 역시 중요한 역할을 할 수 있다. 따라서 증상은 체간이나 침범된 측의 팔다리를 침범할 수 있다.

시상 병변으로 인한 두경부통증은 반증후군의 일부이다. 외측연수 병변에 의해 편측얼굴통증이 단독으로 발생할 수 있으나, 교차반이상 감각이 대부분 동반된다.

<지침발행 : 대한두통학회>

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