개요
원발두통 혹은 이차두통, 아니면 두 가지 모두? 다른 질환에 기인한 경우의 일반적인 규칙을 7. 비혈관성 두개내질환에 기인한 두통에 적용한다.
1. 새로운 두통이 비혈관성 두개내질환과 밀접한 시간연관성을 가지고 처음 발생한 경우, 그 두통은 그 질환에 기인한 이차두통으로 분류한다. 이런 원칙은 새로운 두통이 ICHD 제3판 제1부에 분류된 어떠한 원발두통의 특성을 갖더라도 마찬가지이다.
2. 원발두통질환의 특성을 지닌 기존의 두통이 비혈관성 두개내질환과 밀접한 시간연관성을 가지고, 만성화되었거나 의미있게 악화(보통 빈도 그리고/또는 강도가 두 배 이상 증가된 경우를 의미함)되었을 때 그 질환이 두통을 유발할 수 있다는 명백한 증거가 있다는 조건에서 기존의 원발두통과 7. 비혈관성 두개내질환에 기인한 두통(또는 그 아형 중 하나)의 진단을 함께 내려야 한다.
서론
이 장에서는 두개내압변화에 기인한 두통이 기술된다. 두개내압항진 및 저하에서 모두 두통을 야기할 수 있다. 여기에 기술된 두통의 다른 원인들로는 비감염염증병, 두개내신생물, 발작, 드문 경우로 경막내 주사투여, 1형 키아리기형 그리고 다른 비혈관성 두개내질환 등이다.
원발두통에 비해 이러한 두통 형태에 대한 역학 연구는 드물다. 치료에서의 대조군 연구는 거의 없다.
여기에 열거된 비혈관성 두개내질환에 기인한 두통에서 진단기준은 다음을 포함한다:
A. 진단기준 C를 충족하는 두통
B. 두통을 유발할 수 있다고 알려진 비혈관성 두개내질환이 진단됨
C. 다음 중 최소한 두 가지로 인과관계가 입증됨:
1. 두통이 비혈관성 두개내질환의 발병과 시간연관성을 가지고 발생함
2. 다음 중 한 가지 또는 두 가지 모두:
a) 두통이 비혈관성 두개내질환의 악화에 따라 의미있게 악화됨
b) 두통이 비혈관성 두개내질환의 호전에 따라 의미있게 호전됨
3. 두통이 비혈관성 두개내질환에 전형적인 특징을 보임
4. 원인임을 증명하는 다른 증거가 존재함
D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.
성공적인 치료나 두개내질환의 자발적인 관해 이후 1개월 이상 지속되는 두통은 보통 다른 기전을 가지고 있다. 두개내
질환의 치료나 자발적인 관해 이후 3개월 이상 지속되는 두통은 연구 목적으로 부록에 기술된다. 이러한 두통은 좀 더 연
구가 필요하다. 부록편은 이들 두통과 기전에 대한 향후 연구를 고려하는 측면이 있다.
7.1 두개내압상승에 기인한 두통
다른 곳에 분류됨: 두개내신생물에 속발한 두개내압 또는 수두증에 기인한 두통은 7.4.1 두개내신생물에 기인한 두통
으로 분류함.
설명: 두통이 두개내압상승으로 유발되는데 보통 두개내압상승의 다른 증상이나, 임상 징후를 동반한다.
진단기준:
A. 진단기준 C를 충족하는 새로 발생하였거나 또는 기존 두통이 의미있게 악화된 두통
B. 다음 두 가지를 모두 충족하는 두 개내압상승:
1. 250 mm CSF 이상의 뇌척수압상승(비만아동의 경우 280 mm CSF 이상)
2. 정상 뇌척수액 화학검사 소견
C. 다음 중 최소한 두 가지로 인과관계가 입증됨:
1. 두통이 두개내압상승과 시간연관성을 가지고 발생함
2. 두통이 두개내압 감소에 따라 호전됨
3. 유두부종
D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.
주석:
1. 원발두통과 이차두통을 구별하는 일반적인 원칙에 의거하여 '의미있게 악화된'은 두통의 빈도 및 심도가 두 배 이상 증가되었음을 의미한다.
2. 진단적 두개내압 측정은 환자가 두개내압을 낮추는 치료를 받지 않는 경우에 시행하여야 한다. 뇌척수압은 진정제 없이 횡와위에서 실시한 요추천자나 경막외 또는 뇌실내압 감시로 측정한다. 뇌척수압은 일주기 변동이 있기 때문에 단일 측정이 24시간 동안의 평균 뇌척수압을 반영하지는 않는다. 진단이 불확실한 경우는 장시간의 요추천자나 뇌실내압 측정이 필요할 수 있다.
3. 두개내 신생물이 배제되어야 한다.
7.1.1 특발두개내압상승에 기인한 두통
기존 사용 용어: 양성두개내압상승; 뇌거짓종양; 수막수종; 장액수막염.
설명: 임상 증상 그리고/또는 임상적 징후 그리고/또는 신경영상 소견을 동반한 전형적인 특발두개내압상승에 의해 새로이 발생하였거나, 또는 기존의 두통이 의미있게 악화된 두통.
진단기준:
A. 진단기준 C를 충족하는 새로운 두통 또는 기존의 두통이 의미있게 악화된 두통
B. 다음 중 두 가지 모두:
1. 특발두개내압상승이 진단됨
2. 250 mm CSF 이상의 뇌척수압상승(비만아동의 경우 280 mm CSF 이상)
C. 다음 중 한 가지 또는 두 가지 모두:
1. 특발두개내압상승과 시간연관성을 가지고 두통이 발생 또는 기존의 두통이 의미있게 악화되었거나, 두통으로 그것이 발견됨
2. 두통은 다음 중 한 가지 또는 두 가지 모두를 동반함:
a) 박동성 이명
b) 유두부종
D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.
주석:
1. 원발두통과 이차두통을 구별하는 일반적인 원칙에 의거하여 '의미있게 악화된'은 두통의 빈도 및 심도가 두 배 이상 증가되었음을 의미한다.
2. 특발두개내압상승은 의식상태의 변화가 있는 환자에서는 진단에 유의하여야 한다.
3. 진단적 두개내압측정은 두개내압을 낮추는 치료를 받지 않고 있는 경우에 시행하여야 한다. 뇌척수압은 진정제 없이 횡와위에서 실시한 요추천자나 경막외 또는 뇌실내압 감시로 측정한다. 뇌척수압은 일주기변동이 있기 때문에 단일 측정이 24시간 동안의 평균 뇌척수압을 반영하지는 않는다. 진단이 불확실한 경우는 장시간의 요추천자나 뇌실내압 측정이 필요할 수 있다.
4. 유두부종은 가성유두부종 및 시신경유두부종과 감별되어야 한다. 대다수의 특발두개내압상승환자는 유두부종을 동반하기 때문에 만일 유두부종이 없는 환자는 특발두개내압상승의 진단에 신중을 기해야 한다.
5. 7.1.1 특발두개내압상승에 기인한 두통은 원발두통 특히 1.3 만성편두통과 2.3 만성긴장형두통과 유사하다. 한편
이러한 질환들은 특발두개내압상승과 흔하게 공존한다.
6. 유두부종, 6번 뇌신경마비, 특발두개내압상승의 특징적인 영상소견 등이 없는 환자들은 8.2 약물과용두통 여부를 배제해야 한다.
해설: 특발두개내압상승은 젊은 비만여성에서 가장 자주 발생한다(젊은 비만 여성은 특발두개내압상승으로 가장 흔하게 오진된다).
7.1.1 특발두개내압상승에 기인한 두통은 특징적인 형태는 없으나, 1. 편두통, 2. 긴장형두통의 양상과 유사하다.
뇌척수액 제거 후 두통의 호전은 진단에 도움이 되기는 하지만 진단기준은 아니다: 다른 두통에서도 관찰되기 때문이다(7.1.1 특발두개내압상승에 기인한 두통에서 민감도 72%, 특이도 77%).
특발두개내압상승의 신경영상 소견은 빈안장(empty sella turcica), 시신경주위 거미막밑 공간(perioptic subarachnoid space)의 확장, 후부 공막의 편평화, 시신경유두의 유리체 내로의 돌출, 횡정맥동협착 등이 있다.
7.1.2 대사성, 독성 또는 호르몬 원인에 속발한 두개내압상승에 기인한 두통
다른 곳에 분류됨: 두부외상, 혈관성질환 또는 두개내감염에 의한 두개내압상승에 기인한 두통은 이들 질환이 있는 곳
에 분류된다. 약물 부작용으로 인한 두개내압상승에 기인한 두통은 8.1.10 두통 외의 목적으로 장기간 사용된 약물에 기
인한 두통으로 분류된다.
설명: 다양한 전신질환에 속발한 두통으로, 전신질환 및 두개내압상승과 연관된 증상 그리고/또는 임상 징후 그리고/
또는 신경영상 소견을 동반한다. 보통 전신질환이 호전됨에 따라 두통도 호전됨.
진단기준:
A. 7.1 두개내압상승에 기인한 두통의 진단기준과 아래 진단기준 C를 충족하는 두통
B. 두개내압상승은 대사성, 독성 또는 호르몬 질환에 기인함.1
C. 다음 중 한 가지 또는 두 가지 모두로 인과관계가 입증됨:
1. 두개내압의 상승과 시간연관성을 가지고 두통이 발생하거나 두통으로 그것이 발견됨
2. 다음 중 한 가지 또는 두 가지 모두:
a) 두통이 두개내압이 상승되면 의미있게 악화됨
b) 두통이 두개내압이 감소되면 의미있게 호전됨
D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.
주석:
1. 두개내압상승의 대사성, 독성 또는 호르몬에 의한 원인들로는 급성간부전, 고탄산혈증, 급성고혈압위기, 라이(Reye) 간뇌증후군, 뇌정맥동혈전증, 우측 심부전 및 독성물질 또는 약제(소아에서 갑상선호르몬 대체요법, all-trans retinoic acid, retinoids, 테트라사이클린, 클로로데콘), 비타민 A 그리고 코르티코스테로이드 중단 등이 있다.
해설: 유발 요인을 제거하거나 이차 원인을 치료하는 것은 두개내압상승을 정상화하기에 충분하지 않을 수 있다; 시력소실을 예방하고 두통과 다른 증상들을 경감시키기 위해서 추가적인 치료가 필요한 경우가 많다.
7.1.3 염색체질환에 속발한 두개내압상승에 기인한 두통
설명: 두개내압상승 및 염색체질환의 증상 그리고/또는 임상적 징후 그리고/또는 신경영상 소견을 동반하며, 염색체질환에 속발한 두개내압상승에 의해 새로 발생하였거나 또는 기존의 두통이 의미있게 악화된 두통.
진단기준:
A. 7.1 두개내압상승에 기인한 두통의 진단기준과 아래 진단기준 C를 충족하는 새로운 두통 또는 기존의 두통이 의미 있게 악화된 두통
B. 두개내압상승은 염색체 질환에 기인함.
C. 다음 중 최소한 두 가지로 인과관계가 입증됨:
1. 두개내압상승과 시간연관성을 가지고 두통이 발생하거나 두통으로 그것이 발견됨
2. 두통이 두개내압이 감소되면 의미있게 호전됨
3. 유두부종
D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.
주석:
1. 원발두통과 이차두통을 구별하는 일반적인 원칙에 의거하여 '의미있게 악화된'은 두통의 빈도 및 심도가 두 배 이상 증가되었음을 의미한다.
2. 두개내압상승과 연관된 터너증후군 또는 다운증후군 등의 염색체 질환을 포함.
7.1.4 수두증에 속발한 두개내압상승에 기인한 두통
설명: 두개내압상승 또는 수두증의 증상 그리고/또는 임상적 징후를 동반하며, 수두증에 속발한 두개내압상승에 의해 새로이 발생하였거나, 또는 기존의 두통이 의미있게 악화된 두통.
진단기준:
A. 7.1 두개내압상승에 기인한 두통의 진단기준과 아래 진단기준 C를 충족하는 새로운 두통 또는 기존의 두통이 의미 있게 악화된 두통
B. 두개내압상승은 수두증에 기인함
C. 다음 중 한 가지 또는 두 가지 모두로 인과관계가 입증됨:
1. 두개내압상승과 시간연관성을 가지고 두통이 발생하거나 두통으로 그것이 발견됨
2. 다음 중 한 가지 또는 두 가지 모두:
a) 두통이 수두증이 상승되면 의미있게 악화됨
b) 두통이 수두증이 감소되면 의미있게 호전됨
D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.
주석:
1. 원발두통과 이차두통을 구별하는 일반적인 원칙에 의거하여 '의미있게 악화된'은 두통의 빈도 및 심도가 두 배 이상 증가되었음을 의미한다.
해설: 정상압수두증은 보통 두통을 일으키지 않는다. 종종, 경도의 둔한 두통이 보고된다.
7.2 저뇌척수압에 기인한 두통
설명: 저뇌척수압(자발 또는 이차), 또는 뇌척수액 누수로 인한 기립두통으로 보통 목통증, 이명, 청력의 변화, 빛공포증 그리고/또는 오심을 동반한다. 뇌척수압이 정상화되거나 뇌척수액 누수가 성공적으로 막힌 후에 완화된다.
진단기준:
A. 진단기준 C를 충족하는 두통
B. 다음 중 한 가지 또는 두 가지 모두:
1. 저뇌척수압(<60 mmCSF)
2. 뇌척수액누수의 영상 증거
C. 저뇌척수압 또는 뇌척수액누수와 시간연관성을 가지고 두통이 발생하거나, 두통으로 그것이 발견됨
D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.
주석:
1. 7.2 저뇌척수압에 기인한 두통은 보통 기립성이지만, 언제나 그런 것은 아니다.
똑바로 앉거나 서면 명확하게 악화되고 평평하게 누우면 호전되는 두통은 저뇌척수압에 의할 것으로 생각되어지나, 진단기준으로서 신뢰성은 없다.
2. 뇌영상에서 뇌실질에 조영증강 소견이 관찰되거나, 척추 영상에서 경막외 척수액누출이 확인된다.
3. 다른 원인질환이 배제되고, 발병원인과 두통의 시간연관성이 있어야 한다.
7.2.1 경막천자후두통
기존 사용 용어: 요추천자후두통
설명: 경막천자 후 5일 이내에 발생하는 두통으로 경막천자를 통한 뇌척수액 누수로 인해 발생한다. 보통 목경직 그리고/또는 주관적인 청각증상을 동반한다. 2주 이내에 자연적으로 호전되거나, 경막외자가혈액첩포를 통해 누수가 막히면 완화된다.
진단기준:
A. 7.2 저뇌척수압에 기인한 두통의 진단기준과 아래 진단기준 C를 충족하는 두통
B. 경막천자의 이력
C. 경막천자 후 5일 이내 발생하는 두통
D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.
해설: 7.2.1 경막천자후두통의 독립적 위험인자들이 최근 제기되었다: 여성, 31세에서 50세 사이의 연령, 7.2.1 경막천자후두통의 과거력, 경막천자시 바늘 끝 경사면이 척주에 수직방향인 경우들이 그러하다.
7.2.2 뇌척수액누공두통
설명: 시술이나 외상 후에 지속적인 뇌척수액누수로 인해 저두개내압이 발생하여 나타난 기립두통이다. 뇌척수액 누수를 성공적으로 막은 후에 완화된다.
진단기준:
A. 7.2 저뇌척수압에 기인한 두통의 진단기준과 아래 진단기준 C를 충족하는 두통
B. 영구적 뇌척수액누수(뇌척수액누공)를 유발한다고 알려진 처치나 외상의 이력.
C. 두통이 시술 또는 외상과 시간연관성을 가지고 발생함
D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.
7.2.3 자발두개내저압에 기인한 두통
기존 사용 용어: 자발저뇌척수압에 기인한 두통, 원발두개내저압, 저뇌척수액용적 두통, 저액두통
설명: 자발적 원인에 의한 저뇌척수압으로 인해 발생한 기립두통이다. 보통 목경직과 주관적인 청각 증상을 동반한다.
뇌척수압이 정상화된 후에 완화된다.
진단기준:
A. 7.2 저뇌척수압에 기인한 두통의 진단기준과 진단기준 C를 충족하는 두통
B 뇌척수액누수를 유발한다고 알려진 처치나 외상의 이력이 없음1
C. 저뇌척수압 또는 뇌척수액 누수와 시간연관성을 가지고 두통이 발생하거나, 두통으로 그것이 발견됨
D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.
주석:
1. 7.2.3 자발두개내저압에 기인한 두통은 지난 1개월 이내 경막천자를 받은 적이 있는 환자에서는 진단할 수 없다.
2. MRI상 경막조영증강 등의 뇌척수액 누수가 확인된다면 뇌척수압을 직접 측정하기 위해 경막천자를 시행하는 것이 반드시 필요하지는 않다.
해설: 자발뇌척수액 누수가 유전적 결체조직질환과 연관되어 있을 수 있다. 따라서 뇌척수액 누수가 있는 환자는 결체 조직 및 혈관이상의 여부를 확인하여야 한다.
비록 7.2.3 자발두개내저압에 기인한 두통의 대부분은 자세요소가 있으나, 항상 7.2.1 경막천자후두통처럼 극적이거나 즉각적이지 않을 수도 있다. 7.2.3 자발두개내저압에 의한 두통은 7.2.1 경막천자후두통처럼 바로서면 즉시 또는 수 초 내에 발생하며, 평평하게 누우면 빠르게(1분 이내) 사라지기도 하지만, 자세 변화 수 분 또는 수 시간 경과 후에 지연되어 나타날 수도 있고, 평평하게 누운 후 호전이 되더라도 완전히 사라지지 않을 수 있다. 두통의 기립 특징은 시간이 지남에 따라 불명확해지기 때문에 병력청취 시 반드시 확인이 필요하다.
전형적인 기립두통을 보이면서 명백한 원인이 없는 환자는 체위기립빈맥증후군(postural orthostatic tachycardia syndrome, POTS)를 배제한 후 요추 자가경막외혈액첩포(Epidural blood patch, EBP)를 시행하는 것이 합리적이다. 자가경막외혈액첩포(EBPs)가 뇌척수액누수를 막는데 대부분 효과적이나, 단일 자가경막외혈액첩포로 효과가 지속되지 않을 수 있고, 2회 이상 자가경막외혈액첩포를 시행할 때까지도 완전하지 않을 수 있다. 그러나 수 일 내에 일정 정도 지속적인 호전은 일어나는 것이 일반적이다. 몇몇 경우 표적(누수부위) 혹은 비표적 자가경막외혈액첩포만으로 지속적인 호전을 보이지 않아 수술적인 중재가 필요할 수 있다.
설득력 있는 병력과 뇌척수액누수의 뇌영상 징후에도 불구하고, 모든 7.2.3 자발두개내저압에 기인한 두통환자들에서 활동성 누수가 일어나는지의 여부는 분명하지 않다. 뇌수조조영술은 구식의 방법이며, 현재는 잘 쓰이지 않는다. 또한 다른 영상 기법(자기공명영상, 뇌전산화단층촬영, 또는 디지털감산척수조영술)에 비해 현저히 덜 민감하다. 자기공명영상에서 경막의 조영증강과 같은 징후가 관찰되는 환자에서 직접 뇌척수압을 측정하기 위해 경막천자를 시행할 필요는 없다.
7.2.3 자발두개내저압에 기인한 두통의 기저 질환이 뇌척수액용적저하에 의할 수 있다. 뇌척수압을 약간 상승시키는 병력(예, 심한 기침)이 종종 확인된다. 체위두통이 성교 후에도 보고된다: 이러한 두통은 대부분 뇌척수액 누수에 의한 것이기 때문에 7.2.3 자발두개내저압에 기인한 두통으로 분류되어야 한다.
7.3 두개내비감염염증병에 기인한 두통
설명: 두개내비감염염증병으로 인해 발생하는 두통으로 뇌척수액내에 림프구증가증을 동반하다. 염증질환이 사라진 후 완화된다.
진단기준:
A. 진단기준 C를 충족하는 두통
B. 두통을 유발할 수 있다고 알려진 비감염염증병이 진단됨
C. 다음 중 한 가지 이상으로 인과관계가 입증됨:
1. 두통이 비감염염증병의 발생과 시간연관성을 가지고 발생함
2. 두통이 비감염염증병의 악화에 따라 의미있게 악화됨
3. 두통이 비감염염증병의 호전에 따라 의미있게 호전됨
D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.
7.3.1 신경사르코이드증에 기인한 두통
설명: 신경사르코이드증의 증상이나 징후를 동반하며, 신경사르코이드증에 의해 발생하는 두통.
진단기준:
A. 진단기준 C를 충족하는 두통
B. 신경사르코이드증이 진단됨
C. 다음 중 최소한 두 가지로 인과관계가 입증됨:
1. 두통이 신경사르코이드증의 발생과 시간연관성을 가지고 발생함
2. 다음 중 한 가지 또는 두 가지 모두:
a) 두통이 신경사르코이드증의 악화에 따라 의미있게 악화됨
b) 두통이 신경사르코이드증의 호전에 따라 의미있게 호전됨
3. 두통은 하나 이상의 뇌신경마비를 동반함
D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.
해설: 신경사르코이드증의 다른 소견에는 무균수막염, 뇌신경 병변, 뇌자기공명영상에서 두개내공간점유병변, 뇌실주위 염증국소병변 그리고/또는 조직생검상 비건락육아종으로 확진된 뇌 또는 척수자기공명영상에서 균질하게 조영증강되고 종괴병변이 포함된다.
7.3.2 무균(비감염)수막염에 기인한 두통
설명: 무균수막염에 의해 발생하는 두통으로, 뇌막자극의 다른 증상이나 임상징후를 동반한다. 수막염이 사라진 후 완화된다.
진단기준:
A. 진단기준 C를 충족하는 두통
B. 뇌척수액검사로 무균수막염이 진단됨
C. 다음 중 최소한 두 가지로 인과관계가 입증됨:
1. 무균수막염의 발생과 시간연관성을 가지고 두통이 발생하거나, 두통으로 그것이 발견됨
2. 다음 중 한 가지 또는 두 가지 모두:
a) 두통이 무균수막염의 악화에 따라 의미있게 악화됨
b) 두통이 무균수막염의 호전에 따라 의미있게 호전됨
3. 목경직(수막증) 또는 빛공포증을 포함하는 다른 뇌막염증의 증상 또는 임상적 징후가 동반된 두통.
D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.
주석:
1. 무균수막염환자의 뇌척수액은 감염원이 없으면서 림프구 증가, 경도의 단백 상승, 정상 혈당 소견을 보임.
해설: 무균성수막염은 이부프로펜 또는 다른 비스테로이드소염제, 면역글로불린, 페니실린 또는 트리메토프림과 같은 약제, 척수강내 주사 그리고/또는 흡입에 노출된 후에 발생할 수 있다.
7.3.3 기타 비감염염증병에 기인한 두통
설명: 다양한 자가면역질환 중 어느 원인에 의해서 발생하는 두통으로, 원인 질환의 다른 증상이나, 임상 징후를 동반한다. 자가면역질환이 성공적으로 치료되면 완화된다.
진단기준:
A. 진단기준 C를 충족하는 두통
B. 앞에서 기술된 것 외의 두통을 유발할 수 있다고 알려진 비감염염증병이 진단됨
C. 다음 중 한 가지 또는 그 이상으로 인과관계가 입증됨:
1. 두통이 비감염염증병의 발생과 시간연관성을 가지고 발생함
2. 두통이 비감염염증병의 악화에 따라 의미있게 악화됨
3. 두통이 비감염염증병의 호전에 따라 의미있게 호전됨
D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.
주석:
1. 급성 탈수초뇌척수염, 전신홍반루푸스, 베체씨병, 그리고 다른 전신 또는 국소(예: 변연뇌염) 자가면역질환에서 두통이 흔히 동반되거나, 주된 증상으로 나타나지는 않지만 관련이 있을 수 있다.
7.3.4 림프구뇌하수체염에 기인한 두통
설명: 림프구뇌하수체염에 의해서 발생하는 두통으로, 뇌하수체 비대와 반수에서는 고프로락틴혈증을 동반한다. 림프구뇌하수체염의 성공적인 치료로 완화된다.
진단기준:
A. 진단기준 C를 충족하는 두통
B. 림프구뇌하수체염이 진단됨
C. 다음 중 한 가지 이상으로 인과관계가 입증됨:
1. 두통이 림프구뇌하수체염의 발생과 시간연관성이 있게 발생함
2. 두통이 림프구뇌하수체염의 악화에 따라 의미있게 악화됨
3. 두통이 림프구뇌하수체염의 호전에 따라 의미있게 호전됨
D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.
설명: 림프구뇌하수체염은 뇌자기공명영상에서 뇌하수체비대와 균일한 조영증강을 보인다. 50%에서 고프로락틴혈증 또는 20%에서 뇌하수체세포내단백에 대한 자가항체를 동반한다.
이 질환은 전형적으로 임신말기나 산욕기에 발생하나, 남자에서도 발생할 수 있다.
7.3.5 뇌척수액림프구증가증을 동반한 일과성두통 및 신경학적결손증후군(HaNDL)
기존 사용 용어: 뇌척수액 세포증가증을 동반한 편두통; 림프구증가증을 동반한 가성편두통
설명: 편두통과 유사한 두통삽화(전형적으로 1번에서 12번)가 반신감각이상, 반신불완전마비, 그리고/또는 삼킴곤란을 포함한 신경학적 결손은 동반하지만, 양성 시각증상은 드물고 수 시간 지속된다. 림프구증가증이 동반된다. 3개월 이내에 자발적으로 완화된다.
진단기준:
A. 진단기준 B와 C를 충족하는 편두통 양상의 두통삽화
B. 다음 중 두 가지 모두:
1. 다음 4시간 이상 지속되는 일과성 신경학적 결손 중 최소한 한 가지가 동반되거나 뒤따라옴:
a) 반신감각 이상
b) 삼킴곤란
c) 반신불완전마비
2. 음성인 원인 검사와 함께 뇌척수액 림프구증가증(>15 백혈구/μL)이 연관됨
C. 다음 중 한 가지 또는 두 가지 모두로 인과관계가 입증됨:
1. 뇌척수액 림프구증가증과 시간연관성을 가지고, 두통과 일과성 신경학적 결손이 발생 또는 의미있게 악화되거나, 두통으로 그것이 발견됨
2. 두통과 일과성 신경학적 결손은 뇌척수액 림프구증가증의 호전에 따라 의미있게 호전됨
D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.
주석:
1. 이 증후군을 갖는 환자의 대부분은 이전의 편두통 병력이 없다.
2. 일부 7.3.5 뇌척수액림프구증가증을 동반한 일과성두통 및 신경학적결손증후군(HaNDL) 환자에서 1.2.3 가족편마비편두통(CACNA1A 유전자 변이는 1.2.3.1.1 가족편마비두통 1형(FHM1)의 원인이다) 같이 이들과 임상 양상을 공유 할 수 있는 다른 진단들은 제외되었다. 그외 신경보렐리아증, 신경매독, 신경브루셀라증, 미코플라스마, 육아종 및 신생물지주막염, 뇌염 그리고 중추신경계혈관염 등도 제외되었다.
설명: 7.3.5 뇌척수액림프구증가증을 동반한 일과성두통 및 신경학적결손증후군(HaNDL)의 임상 양상은 중등도에서 심도의 두통을 동반한 신경학적 결손이 1-12회 개별적인 삽화형태로 나타난다. 대부분은 수 시간 지속되나, 일부에서는 24시간 이상 지속되기도 한다. 신경학적 증상은 3/4 정도에서 감각증상, 2/3 정도에서 실어증, 1/2에서 운동결손을 보인다. 편두통조짐과 유사한 시각증상은 상대적으로 적다(20% 미만). 이 증후군은 3개월 이내에 완화된다.
90% 이상의 증례에서 뇌척수액림프구증가증(760 백혈구/μL 이상)과 함께 뇌척수액 단백의 증가(250 mg/dL 이상)가 있고, 50% 이상의 증례에서 뇌척수액 개방압력의 증가(400 mm CS 이상) 소견을 보인다. 최소 1/4에서 보이는 바이러스 전구증상의 존재들은 7.3.5 뇌척수액림프구증가증을 동반한 일과성두통 및 신경학적결손증후군(HaNDL)의 자가면역발병기전의 가능성을 높이고 있다. 최근 T형전압작동칼슘통로인 CACNA1H의 아단위의 항체가 두 환자의 혈청에서 보고된 것은 이러한 주장을 뒷받침하고 있다.
이들에서 종종 유두부종이 나타난다. 삽화가 아닐 때 시행한 통상적인 컴퓨터단층촬영, 자기공명영상 검사(조영제의 사용 유무와 관계없이), 혈관조영술은 대부분 정상 소견을 보인다. 발작시 뇌영상 검사에서는 뇌관류가 지연되나, 확산 강조영상에서의 신호증강 및 뇌동맥협착은 관찰되지 않는다. 또한, 한 환자에서 회색질의 부종과 고랑의 조영증강이 관찰되었다. 미생물학 검사는 일정하게 정상 소견을 보인다. 뇌파와 SPECT 검사에서는 국소신경결손과 일치하는 부위에서 국소적인 이상을 보일 수 있다.
7.4 두개내신생물에 기인한 두통
설명: 두개내신생물에 의해 발생되는 두통이다.
진단기준:
A. 진단기준 C를 충족하는 두통
B. 두개내신생물이 진단됨
C. 다음 중 최소한 한 가지로 인과관계가 입증됨:
1. 두개내신생물과 시간연관성을 두통이 가지고 발생하거나 두통으로 그것이 발견됨
2. 두통이 두개내신생물의 악화에 따라 의미있게 악화됨
3. 두통이 두개내신생물의 성공적인 치료와 시간연관성으로 가지고 의미있게 호전됨
D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.
7.4.1 두개내신생물에 기인한 두통
설명: 하나 이상의 공간점유두개내종양에 의해서 발생하는 두통.
진단기준:
A. 진단기준 C를 충족하는 두통
B. 공간점유두개내 종양이 입증됨
C. 다음 중 최소한 두 가지로 인과관계가 입증됨:
1. 두개내신생물과 시간연관성을 가지고, 두통이 발생하거나 두통으로 그것이 발견됨
2. 다음 중 한 가지 또는 두 가지 모두:
a) 두통이 두개내신생물의 악화에 따라 의미있게 악화됨
b) 두통이 두개내신생물의 성공적인 치료와 시간연관성으로 가지고 의미있게 호전됨
3. 다음 네 가지 두통의 특성 중 최소한 한 가지:
a) 진행성
b) 아침이나 낮잠을 잔 후에 악화됨
c) 발살바유사수기에 의해 악화됨
d) 구역 그리고/또는 구토의 동반
D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.
해설: 두개내신생물환자에서 두통의 유병률은 32-71%이다. 두통은 소아를 포함한 젊은 연령, 원발두통의 병력이 있는 환자, 두개내신생물이 급속하게 증가 하거나, 후두개와나 중앙부에 위치하는 경우 잘 발생한다. 현재 또는 이전에 신생물의 병력이 있는 환자에서는 두개내신생물의 감별을 위해 충분한 검사를 시행할 필요가 있다.
비록 두통의 악화나 신경학적 악화가 7.4.1 두개내신생물에 기인한 두통을 시사하는 중요한 소견이지만, 진단으로 연결되는 특징적인 형태는 없다. 다른 증상들(심한두통, 아침에 악화됨, 오심, 구토를 동반함)은 고전적인 징후라기보다는 두개내압상승 또는 후두개와 종양에서 좀더 흔하게 관찰될 수 있다.
두통이 반드시 두개내신생물과 동측에서 발생하지는 않는다. 두개골이나 경막부위에 있는 종양은 동측에 발생하는 두통과 밀접하게 연관될 수 있으나, 두개내압상승은 전체적인 부위에 두통을 야기한다. 두개내신생물로 인한 증상으로 두통만 있는 경우는 전체의 2-16%로 드물다. 신경학적 이상 및 뇌전증은 흔하게 동반된다.
7.4.1.1 제3뇌실의 콜로이드낭에 기인한 두통
설명: 제3뇌실의 콜로이드낭에 의해 발생하는 두통으로, 매우 특징적으로 체위변경 또는 발살바 시에 발생하는 반복적인 벼락두통 및 의식저하, 소실을 동반한다.
진단기준:
A. 진단기준 C를 충족하는 두통
B. 제 3뇌실의 콜로이드낭이 입증됨
C. 다음 중 두 가지 모두로 인과관계가 입증됨:
1. 콜로이드낭과 시간연관성을 가지고 두통이 발생하거나 두통으로 그것이 발견됨
2. 다음 중 한 가지 또는 두 가지 모두:
a) 두통이 벼락두통으로 반복되고, 의식의 저하 또는 소실을 동반함
b) 두통이 콜로이드낭의 성공적인 치료에 시간연관성을 가지고 의미있게 호전 또는 완화됨
D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.
해설: 대부분의 제3뇌실의 콜로이드낭은 우연히 발견되며, 무증상이다. 그러나 그것이 몬로공에 인접한 위치 때문에 때때로 갑작스런 폐쇄수두증을 일으켜서, 벼락두통을 발생시키고 의식저하 또는 소실을 유발할 수 있다. 이러한 매우 특징적인 임상 양상에 대해 빠르게 진단해야 한다. 7.4.1.1 제3뇌실의 콜로이드낭에 기인한 두통은 생명을 위협할 수 있는 응급징후이다.
7.4.2 암종수막염에 기인한 두통
설명: 암종수막염에 의해 발생하는 두통으로, 보통 뇌병증 그리고/또는 뇌신경마비의 징후를 동반한다.
진단기준:
A. 진단기준 C를 충족하는 두통
B. 암종수막염(암종수막염과 연관된 전신신생물이 존재함)이 입증됨
C. 다음 중 최소한 두 가지로 인과관계가 입증됨:
1. 두통이 암종수막염과 시간연관성으로 가지고 발생함
2. 다음 중 한 가지 또는 두 가지 모두:
a) 두통이 암종수막염의 악화에 따라 의미있게 악화됨
b) 두통이 암종수막염의 호전에 따라 의미있게 호전됨
3. 두통이 뇌신경마비 그리고/또는 뇌병증을 동반함
D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.
7.4.3 시상하부 또는 뇌하수체의 분비과다 또는 분비저하에 기인한 두통
설명: 뇌하수체선종과 시상하부 또는 뇌하수체 과다 - 혹은 과소분비에 의해 발생하는 두통으로, 보통 체온조절장애, 감정장애 그리고/또는 구갈 또는 식욕의 변화를 동반한다. 기저질환의 성공적인 치료 후에 완화된다.
진단기준:
A. 진단기준 C를 충족하는 두통
B. 뇌하수체선종과 관련된 시상하부 또는 뇌하수체 과다 - 혹은 과소분비가 입증됨1
C. 다음 중 최소한 두 가지로 인과관계가 입증됨:
1. 두통이 시상하부 또는 뇌하수체의 과다-혹은 과소분비와 시간연관성을 가지고 발생함
2. 다음 중 한 가지 또는 두 가지 모두:
a) 두통이 시상하부 또는 뇌하수체 과다 - 혹은 과소분비의 악화에 따라 의미있게 악화됨
b) 두통이 시상하부 또는 뇌하수체 과다 - 혹은 과소분비의 호전에 따라 의미있게 호전됨
3. 두통이 다음 중 최소한 한 가지 동반함:
a) 체온조절장애
b) 감정장애
c) 구갈 그리고/또는 식욕의 변화
D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.
주석:
1. 프로락틴, 성장호르몬(GH) 또는 부신피질자극호르몬(ACTH) 과다분비 포함.
7.5 경막내주사에 기인한 두통
설명: 기립자세와 누운 자세 모두에서 발생하는 두통으로, 경막내 주사 후 4일 이내에 유발되고 발생하며, 14일 이내에 완화된다.
진단기준:
A. 진단기준 C를 충족하는 두통
B. 경막내주사를 받은 이력
C. 다음 중 최소한 두 가지로 인과관계가 입증됨:
1. 두통이 경막내 주사 후 4일 이내에 발생함1
2. 두통이 경막내 주사 후 14일 이내에 의미있게 호전됨2
3. 뇌막자극징후
D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.
주석:
1. 두통은 보통 경막내 주사 후 4일 이내에 발생하며, 기립시와 누워있을 때 모두 존재한다.
2. 두통이 14일 이상 지속되면 7.2.2 뇌척수액누공에 기인한 두통, 뇌수막염 또는 연수막 질환을 의심해야 한다.
7.6 뇌전증발작에 기인한 두통
다른 곳에 분류됨: 편두통유사 또는 다른 종류의 두통과 뇌전증이 특정 뇌질환(예, MELAS)의 부분일 경우, 두통은 그 질환으로 분류된다. 발작이 편두통조짐동안이나 직후에 발생할 때는 1.4.4 편두통조짐유발발작으로 분류된다.
설명: 뇌전증발작에 의해 발생되는 두통으로, 발작하는 동안 그리고/또는 이후에 발생하며, 수 시간에서 3일 내에 자연적으로 완화되는 두통.
진단기준:
A. 진단기준 C를 충족하는 두통
B. 환자가 뇌전증발작을 하고 있거나 혹은 최근에 함
C. 다음 중 두 가지 모두로 인과관계가 입증됨:
1. 두통이 발작과 동시에 발생함
2. 두통이 발작이 끝난 후 자연적으로 호전됨
D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.
해설: 뇌전증과 동반되는 두통의 시간연관성에 따라 7.6.1 뇌전증발작중두통과 7.6.2 뇌전증발작후두통으로 나뉜다.
11명의 난치성 국소뇌전증환자를 대상으로 한 소규모 연구에서 뇌전증발작전두통이 보고되었다. 9명의 측두엽뇌전증 환자에서 발작초점 동측 전측두엽부분 두통이, 1명의 측두엽뇌전증 환자와 1명의 전두엽뇌전증 환자에서 발작초점 반대측 전측두엽부분 두통이 있었다. 뇌전증발작전두통의 존재와 유병률, 그리고 임상 특징을 확인하기 위해서는 추후 연구가 필요하다. 뇌전증발작전두통은 1.4.4 편두통조짐유발발작과 구분되어야 한다.
7.6.1 뇌전증발작중두통
기존 사용 용어: 뇌전증두통(Ictal headache).
설명: 부분뇌전증발작동안 발생하는 두통으로, 발작방전과 동측이며, 발작이 끝난 직후 또는 얼마 지나지 않아 완화된다.
진단기준:
A. 진단기준 C를 충족하는 두통
B. 환자가 부분뇌전증발작을 함
C. 다음 중 두 가지 모두로 인과관계가 입증됨:
1. 두통이 부분발작과 동시에 발생함
2. 다음 중 한 가지 또는 두 가지 모두:
a) 두통이 발작방전과 동측임
b) 두통이 부분발작이 끝난 후 신속하고 의미있게 호전되거나 없어짐
D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.
해설: 7.6.1 뇌전증발작중두통은 다른 뇌전증 증상을 동반할 수 있다(운동, 감각, 자율신경). 뇌전증발작중두통은 다른 두통과 감별이 필요하며 뇌전증의 단독증상으로 두통이 발생하는 경우와도 구별이 필요하다.
'뇌전증형 반두통'(존재하는 것으로 확인되면)은 7.6.1 뇌전증발작중두통의 매우 드문 변이로 동측의 두통과 뇌파상의 뇌전증 발작이 특징이다.
7.6.2 뇌전증발작후두통
설명: 뇌전증발작으로 3시간 이내에 유발되어 발생하는 두통으로, 발작이 끝난 후 72시간 이내에 자연적으로 완화된다.
진단기준:
A. 진단기준 C를 충족하는 두통
B. 환자가 최근 부분 또는 전신뇌전증 발작을 함
C. 다음 중 두 가지 모두로 인과관계가 입증됨:
1. 두통이 뇌전증발작이 끝난 후 3시간 이내에 발생함
2. 두통이 뇌전증발작이 끝난 후 72시간 이내에 완화됨
D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.
해설: 7.6.2 뇌전증발작후두통은 측두엽뇌전증 또는 전두엽뇌전증 환자의 40% 이상, 후두엽뇌전증 환자의 60%까지 나타난다. 다른 형태의 발작보다는 전신성근간대성발작에서 더 흔하게 발생한다.
7.7 1형키아리기형(CM1)에 기인한 두통
설명: 1형키아리기형(CM1)에 의해 발생하는 두통으로, 보통 후두부 혹은 후두부하에서, 짧게(5분 미만) 지속되고, 기침 또는 다른 발살바유사수기에 의해 유발된다. 키아리기형의 성공적인 치료 후에 완화된다.
진단기준:
A. 진단기준 C를 충족하는 두통
B. 1형키아리기형(CM1)이 입증됨
C. 다음 중 최소한 두 가지로 인과관계가 입증됨:
1. 다음 중 한 가지 또는 두 가지 모두:
a) 두통이 CM1과 시간연관성을 가지고 발생함
b) 두통이 CM1의 성공적인 치료 후 3개월 이내 완화됨
2. 다음 세 가지 두통 특성 중 최소한 한 가지:
a) 기침 또는 다른 발살바유사수기에 의해 악화됨
b) 후두부 또는 후두부하 위치
c) 5분 이내로 지속됨
3. 두통이 뇌간, 소뇌, 하부뇌신경 그리고/또는 경부척수 장애의 다른 증상 또는 임상 징후를 동반함
D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.3
주석:
1. 자기공명영상에서 키아리기형은 소뇌편도가 5 mm 이상 하강되거나, 소뇌편도의 3 mm 이상 하강되고 두경부경계의 지주막하공간의 축소를 시사하는 소견들이 동반될 때(소뇌 후외측의 뇌척수액 공간의 압박, 후두상부 길이의 감소, 소뇌천막 기울기의 증가, 연수의 꼬임) 진단한다.
2. 거의 대부분(95%)의 CM1 환자에서 5가지 이상의 특징적인 증상들이 보고된다.
3. 자발두개내저압 및 특발두개내상승과 같이 뇌척수압의 변화가 있는 환자들에서 이차 편도하강 및 CM1의 자기공명영상소견을 보일 수 있으며, 기침 또는 발살바유사수기와 연관된 두통으로 나타날 수 있다. 이들은 7.1.1. 특발두개내압상승에 기인한 두통이나 7.2.3 자발두개내저압에 기인한 두통으로 진단되어야 한다. 그러므로 CM1을 보이는 모든 두통환자에서 뇌척수압의 이상 여부는 확인되어야 한다.
해설: 7.7 1형키아리기형(CM1)에 기인한 두통은 비교적 오래 지속(수 초보다는 수 분간)되는 것을 제외하면 종종 4.1. 원발기침두통과 비슷하게 기술된다.
자기공명영상 데이터베이스에서 인구 중 0.24-3.6%에서 5 mm 이상의 편도이탈이 관찰되며, 나이가 많아질수록 유병률은 낮아진다.
이러한 사람들의 대부분이 무증상이기 때문에 CM1의 임상맥락이 중요하다. 어떤 환자들은 경미한 소뇌편도의 이탈에도 '키아리유사' 증상을 보일 수 있는 반면에, 심한 이탈을 가지고도 무증상일 수 있다.
7.7 1형키아리기형(CM1)에 기인한 두통의 기준은 검증이 필요하다. 수술의 장기적인 결과에 대해 전향적 연구가 필요하다. 불필요한 수술로 인해 심각한 병적 상태를 발생시키지 않기 위해, 수술적 중재 전에 위에 기술된 임상적 그리고 영상학적 진단기준을 엄격히 고수하는 것이 추천된다. 수술적 치료는 주의깊게 선택된 환자에서 고려해볼 수 있는데, 발살바와 관련이 없는 두통보다는 기침두통이, 비후두부위 두통보다는 후두부위 두통이 수술적 치료에 반응이 좋을 것으로 기대해 볼 수 있다.
최근 연구는 비만과 CM1에서의 두통과 연관성을 제시하였다. 이러한 연관성에 대해서는 좀 더 연구가 필요하다.
7.8 기타 비혈관두개내질환에 기인한 두통
설명: 위에 기술된 것 외의 비혈관두개내질환에 의해 발생하는 두통이다.
진단기준:
A. 진단기준 C를 충족하는 두통
B. 위에 기술된 것 외에 두통을 유발할 수 있는 것으로 알려진 비혈관두개내질환이 입증됨
C. 다음 중 최소한 두 가지로 인과관계가 입증됨:
1. 두통이 비혈관두개내질환의 발생과 시간연관성을 가지고 발생함
2. 다음 중 한 가지 또는 두 가지 모두:
a) 두통이 비혈관두개내질환의 악화에 따라 발생하거나 의미있게 악화됨
b) 두통이 비혈관두개내질환의 호전에 따라 의미있게 호전됨
3. 두통이 비혈관두개내질환의 전형적인 특징을 가짐
4. 원인의 다른 증거가 있음
D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.