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원발두통 혹은 이차두통, 아니면 두 가지 모두? 다른 질환에 기인한 경우의 일반적인 규칙을 6. 두개 그리고/또는 경부의 혈관질환에 기인한 두통에 적용한다.
1. 새로운 두통이 두개내 혹은 경부의 혈관질환과 밀접한 시간연관성을 가지고 처음 발생한 경우 그 두통은 혈관질환에 기인한 이차두통으로 분류한다. 새로운 두통이 ICHD 제3판 제1부에서 분류한 원발두통의 특징을 가진다고 해도 분류는 마찬가지이다. 이러한 원칙은 편두통양상조짐증상이 두개내 혹은 경부의 혈관질환과 밀접한 시간연관성을 가지고 새로 발생된 경우에도 적용된다.
2. 원발두통질환의 특성을 지닌 기존의 두통이 혈관질환의 발생과 밀접한 시간연관성을 가지고, 만성화되었거나 의미 있게 악화(보통 빈도 그리고/또는 강도가 두 배 이상 증가된 경우를 의미함)되었을 때 그 질환이 두통을 유발할 수 있다는 명백한 증거가 있다는 조건에서 기존의 원발두통과 6. 두개 또는 경부의 혈관질환에 기인한 두통의 진단을 함께 내려야 한다.
서론
아래에 기술된 대부분의 혈관질환의 경우 두통이 급성으로 발현하고, 신경 징후를 동반하고, 빠르게 소실되기 때문에 두통의 진단과 원인과의 연관성을 밝히는 것은 그리 어렵지 않다. 그러므로 두통과 신경 징후의 밀접한 시간연관성이 진단에 가장 중요하다.
허혈 또는 출혈뇌졸중과 같은 많은 혈관질환에서의 두통은 국소신경징후 또는 의식의 변화에 가려져 평가하기 힘들수 있다. 한편, 거미막하출혈과 같은 일부 혈관질환에서는 두통이 가장 중요한 증상이다. 혈관박리, 뇌정맥혈전증, 거대세포동맥염, 중추신경계혈관염과 같이 두통과 뇌졸중을 모두 일으킬 수 있는 질환에서는 두통이 경고증상이 될 수 있다.
그러므로 원인 혈관질환을 정확하게 진단하고 가능한 빨리 적절한 치료를 시작하기 위하여 두통과 원인 질환의 연관성을 인식하는 것이 중요하며, 이로써 심한 신경학적 후유증을 방지할 수 있다.
이러한 혈관질환들은 이전에 원발두통을 가지고 있던 환자에서도 발생될 수 있다. 혈관질환을 시사하는 중요한 단서는 환자가 기존에 경험하지 못한 새로운 두통이 급성으로 발현되는 것이다. 이러한 두통이 발생하면 반드시 신속하게 혈관질환에 대한 검사를 하여야 한다.
여기에 분류된 혈관질환에 기인한 두통의 진단시에는 가능하면 항상 다음의 진단기준을 포함한다:
A. 진단기준 C를 충족하는 두통
B. 두통을 유발할 수 있는 것으로 알려진 두개 그리고/또는 경부혈관질환이 입증되어야 함
C. 다음 중 최소한 두 가지로 인과관계가 입증됨:
1. 두통이 두개 그리고/또는 경부혈관질환의 발생과 시간연관성을 가지고 발생함
2. 다음 중 한 가지 또는 두 가지 모두:
a) 두개 그리고/또는 경부혈관질환의 악화와 동반되어 두통이 의미있게 악화됨
b) 두개 그리고/또는 경부혈관질환의 호전과 동반되어 두통이 의미있게 호전됨
3. 두통 양상이 두개 그리고/또는 경부혈관질환에서의 두통의 전형적인 양상을 보임
4. 연관성을 시사하는 다른 증거가 있음
D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.
6.1 뇌허혈에 기인한 두통
6.1.1 허혈뇌졸중(뇌경색)에 기인한 두통
6.1.1.1 허혈뇌졸중(뇌경색)에 기인한 급성 두통
설명: 허혈뇌졸중에 기인한 두통은 일반적으로 급성으로 발현되며, 국소 신경 징후를 동반한다. 두통은 자연회복되는 경과를 보이며, 허혈뇌졸중이 두통으로 발현되거나, 두통이 주증상인 경우는 드물다.
진단기준:
A. 진단기준 C와 D를 충족하는 새로 발현한 두통
B. 급성 허혈뇌졸중이 진단됨
C. 다음 중 한 가지 또는 두 가지 모두에 의하여 인과관계가 입증됨:
1. 두통이 허혈뇌졸중의 다른 증상이나 임상 징후와 밀접한 시간연관성을 가지고 발생되거나, 두통에 의해서 허혈뇌졸중이 진단됨
2. 두통이 허혈뇌졸중의 다른 증상이나 임상적, 영상적 징후의 안정이나 호전과 동반되어 의미있게 호전됨
D. 다음 중 한 가지:
1. 두통이 3개월 내에 소실됨1
2. 두통이 남아있으나 아직 3개월이 지나지 않음
E. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.
주석:
1. 3개월은 허혈뇌졸중의 발병시점이 아니라, 자연적 혹은 치료 후 안정화된 시점부터 계산함.
해설: 6.1.1.1 허혈뇌졸중(뇌경색)에 기인한 급성두통은 국소 신경 징후 또는 의식변화를 동반하기 때문에 대부분의 경우에서 원발두통과 쉽게 감별된다. 두통의 강도는 대부분 중등도이고, 독특한 특성이 있는 두통은 아니다. 두통은 양측으로 발생되거나, 뇌졸중 동측으로 편측으로 발생될 수 있다. 드물게는 급성 허혈뇌졸중이 급성 두통 단독으로(심지어는 벼락두통 양상) 발현될 수 있는데, 특히 색전성 소뇌경색 또는 천막상부뇌경색에서 특징적인 현상이다.
허혈뇌졸중에서 두통은 약 삼분의 일 정도에서까지 동반될 수 있으며, 특히 경동맥 영역의 뇌졸중보다 기저동맥 영역의 뇌졸중에서 두통이 자주 동반된다. 열공경색에서 두통 빈도는 상당히 드물고 동맥박리나, 가역뇌혈관수축증후군 등의 급성 동맥혈관벽의 질환에서는 매우 흔하지만, 두통으로 뇌졸중 원인을 확립하는 것은 실질적인 가치가 없다. 이러한 동맥혈관벽의 질환에서는 두통이 혈관벽의 병변에 의해서 직접적으로 발생되며, 허혈뇌졸중에 선행하여 발현될 수 있으며, 이러한 경우에는 동맥혈관벽의 질환에 의한 두통으로 분류하는 것이 합당하다.
6.1.1.2 과거의 허헐뇌졸중(뇌경색)에 기인한 지속두통
설명: 허혈뇌졸중에 의하여 두통이 발생되고, 뇌졸중이 안정화된 이후에도 3개월 이상 지속되는 두통.
진단기준:
A. 기존에 6.1.1.1 허혈뇌졸중(뇌경색)에 기인한 급성 두통으로 진단되었으며 진단기준 C를 충족함
B. 허혈뇌졸중이 치료 후 혹은 자연적으로 안정화되었음
C. 허혈뇌졸중이 안정화된 후 3개월 이상 두통이 지속됨
D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.
해설: 6.1.1.2 과거의 허헐뇌졸중(뇌경색)에 기인한 지속두통에 대한 소수의 연구가 있다. 이러한 지속두통에 대한 위험인자를 확인하기 위한 연구가 필요한데, 1. 편두통의 병력이나 불안/우울이 작용할 가능성이 있다.
6.1.2 일과성허혈발작에 기인한 두통
설명: 일과성허혈발작에 의하여 발생된 두통이며, 일과성허혈발작의 급성 신경 징후와 동반된다. 24시간 이내에 회복된다.
진단기준:
A. 진단기준 C를 충족하는 새로 발현한 두통
B. 일과성허혈발작이 진단됨
C. 다음 중 두 가지 모두로 인과관계가 입증됨:
1. 두통이 일과성허혈발작의 다른 증상이나 임상 징후와 동시에 발생됨
2. 두통이 24시간 이내에 소실됨
D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.1,2
주석:
1. 6.1.2 일과성허혈발작에 기인한 두통과 1.2 조짐편두통의 감별이 어려울 수 있다. 두 가지의 감별을 위해서는 발현양상의 구별이 중요하다. 일과성허혈발작에서는 국소 결손이 갑자기 나타나지만, 편두통 조짐에 의한 국소 결손은 대개 점진적으로 진행한다. 또한 편두통 조짐에서는 양성 증상(예, 섬광암점)이 더 흔한 반면 일과성허혈발작에서는 음성 증상이 더 흔하다.
2. 전형적인 일과성허혈발작과 심한 두통이 동반되는 경우에는 심한 두통을 일으킬 수 있는 동맥박리 등의 동맥질환에 대한 검사를 신속하게 시행하여야 한다.
해설: 일과성허혈발작은 임상적, 영상적, 혹은 다른 검사상 뇌경색이나 망막혈관경색의 증거가 없으면서 일과성으로 뇌나, 망막의 허혈에 의해서 국소적으로 신경학적 이상이 발생되는 현상이다. 일과성허혈발작의 증상은 일반적으로 1시간 이내에 소실되는 경우가 대부분이다. 일과성허혈발작에서 두통은 주증상이 아니지만, 경동맥 영역의 일과성허혈발작 보다는 기저동맥 영역에서 더 흔하다.
6.2 비외상성 두개내출혈에 기인한 두통
다른 곳에 분류됨: 외상성으로 발생되는 뇌내출혈, 거미막하출혈 또는 외상성 뇌내혈종, 경막하혈종, 경막외혈종에 기인한 두통은 5.1.1 중등도 또는 심도의 두부외상에 기인한 급성 두통 또는 5.2.1 중등도 또는 심도의 두부외상에 기인한 지속두통으로 분류된다.
설명: 비외상성 두개내출혈에 의한 기인한 두통은 일반적으로 급성으로 발현된다(심지어는 벼락두통 양상). 출혈의 양
상에 따라서 두통이 단독으로 발현되기도 하고 국소 신경 결손과 동반되기도 한다.
6.2.1 비외상성 뇌내출혈에 기인한 급성두통
설명: 비외상성뇌내출혈에 기인한 두통은 일반적으로 급성으로 발현되며, 국소 신경 징후를 동반한다. 드물게는 두통으로 발현되거나 두통이 주증상인 경우도 있다.
진단기준:
A. 진단기준 C와 D를 충족하는 새로 발현한 두통
B. 두부외상이 없이 뇌내출혈이 진단됨
C. 다음 중 최소한 두 가지로 인과관계가 입증됨:
1. 두통이 뇌내출혈의 다른 증상이나, 임상 징후와 밀접한 시간연관성을 가지고 발생되거나, 두통에 의해서 뇌내출혈이 진단됨
2. 두통이 뇌내출혈의 다른 증상이나, 임상적, 영상적 징후의 안정이나, 호전과 동반되어 의미있게 호전됨
3. 다음 세 가지 두통의 특성 중 최소한 한 가지:
a) 급성이나 벼락두통 양상의 발현
b) 발생 당일 최고도의 강도의 두통
c) 출혈의 위치에 두통이 국한됨
D. 다음 중 한 가지:
1. 두통이 3개월 내에 소실됨
2. 두통이 남아있으나 아직 3개월이 지나지 않음2
E. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.2
주석:
1. 뇌내라는 용어는 소뇌도 포함한다.
2. 3개월은 허혈뇌졸중의 발병 시점이 아니라, 자연적 혹은 치료 후 안정화된 시점부터 계산함.
해설: 6.2.1 비외상성 뇌내출혈에 기인한 두통은 두개내압상승보다는 동반된 거미막하출혈과 국소 압박으로 인하여 발
생된다. 두통은 허혈뇌졸중 보다 출혈에서 더 흔하고 심하다. 또한 종종 벼락두통 양상으로 발현될 수 있다.
일반적으로 허혈성 뇌경색보다 뇌출혈에서 두통이 더 심하다. 허혈성 뇌경색과는 달리 뇌출혈의 발생시에 나타난 두통은 사망의 확율을 높이는 위험인자가 된다.
두통이 동반된 뇌내출혈은 초기 사망 위험이 높다. 보통 국소 결손이나 의식저하에 가려져 간과되기 쉽지만, 두통이 응급 감압 수술을 요하는 소뇌출혈 등의 뇌내출혈의 초기 주증상일 수 있으므로 주의를 요한다.
6.2.2 비외상성 거미막하출혈에 기인한 급성두통
다른 곳에 분류됨: 비외상성 거미막하출혈은 비외상성 피질거미막하출혈(convexal subarachnoid hemorrhage; cSAH) 와 구분해야 한다. cSAH는 가역뇌혈관수축증후군, 뇌아밀로이드혈관병증, 심내막염 그리고 뇌정맥혈전증 등의 다양한 원인에 의하여 발생되고, 이에 따라 다양한 임상 양상과 영상소견을 보인다. 조짐양상 발작으로 나타나는 뇌아밀로이드 혈관병증에 의한 cSAH는 6.8.4 뇌아밀로이드혈관병증에 기인한 편두통양상 조짐으로 분류해야 하며, 두통과 cSAH가 동반된 가역뇌혈관수축증후군은 6.7.3 가역뇌혈관수축증후군에 기인한 두통으로 분류해야 한다.
설명: 비외상성 거미막하출혈에 기인한 두통은 일반적으로 강도가 심도의 급성 두통으로 수 초(벼락두통) 혹은 수 분 이내에 최고조에 도달한다. 다른 증상 없이 두통만으로 발현될 수 있다.
진단기준:
A. 진단기준 C와 D를 충족하는 새로 발현한 두통
B. 두부외상이 없이 거미막하출혈이 진단됨
C. 다음 중 최소한 두 가지로 인과관계가 입증됨:
1. 두통이 거미막하출혈의 다른 증상이나, 임상 징후와 밀접한 시간연관성을 가지고 발생 그리고/또는 두통에 의해서 거미막하출혈이 진단됨
2. 두통이 거미막하출혈의 다른 증상이나 임상적, 영상적 징후의 안정이나 호전과 동반되어 의미있게 호전됨
3. 급성이나 벼락두통 양상의 두통 발현
D. 다음 중 한 가지:
1. 두통이 3개월 내에 소실됨1
2. 두통이 남아있으나 아직 3개월이 지나지 않음
E. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음
주석:
1. 3개월은 거미막하출혈의 발병시점이 아니라, 자연적 혹은 치료 후 안정화된 시점부터 계산함.
2. 비조영증강 뇌CT로 확진할 수 있는데, 증상 발생 6시간 이내에 검사시에는 진단 민감도가 99%이며, 12시간에는 98% 그리고 24시간 경과 후에는 93%이다(7일 경과시에는 50%로 감소됨). 만약 뇌 CT에서 진단이 되지 않으면 척수 천자검사가 필수적이다. 척수액 검사를 거미막하출혈 증상 발생 12시간에서 2주 사이에 시행하여 분광광도계로 분석하는 경우에는 황색변조증(xanthochromia)이 100%에서 관찰된다. MRI 검사는 거미막하출혈의 초기 진단 목적으로는 필요하지 않으나, FLAIR 영상과 gradient-echo T2 영상은 뇌 CT 검사가 정상이고, 뇌척수액 검사에서는 이상 소견이 보이는 경우에 유용할 수 있다.
3. 고령이며 운동감각이상, 조짐양상의 발작이 동반되고 심한 두통이 없는 비외상성 피질거미막하출혈은 뇌아밀로이드혈관병증을 시사하고, 나이가 어리고 반복적인 벼락두통이 동반된 비외상성 피질거미막하출혈은 가역뇌혈관수축 증후군을 시사한다.
해설: 거미막하출혈은 급성 발현하고 견딜 수 없을 정도의 극심한 두통(벼락두통)을 일으키는 가장 흔한 원인이며, 심각한 상태로 남을 수 있다(사망률은 40-50%에 이르며, 10-20%의 경우에서는 병원에 도착하기 전에 사망한다. 생존자의 50%는 장애가 남는다).
6.2.2 비외상성 거미막하출혈에 기인한 급성두통은 경우에 따라서는 심하지 않고 동반 증상도 없을 수 있다. 거미막하출혈 두통의 가장 중요한 특징은 갑자기 발현하는 것이다. 갑자기 시작한 두통이나 벼락두통을 가진 환자는 반드시 거미막하출혈에 대한 평가가 필요하다.
초기에 진단이 틀리는 경우가 사분의 일에서 반수 정도 발생되는데, 편두통으로 오인되는 경우가 가장 많다. 오진의 가장 큰 원인은 적절한 신경영상 검사를 시행하지 않거나, 검사 결과 판독의 오류, 혹은 척수 검사가 필요함에도 시행하지 않은 경우이다. 진단이 늦어지는 경우 치명적인 결과를 초래할 수 있다.
거미막하출혈은 신경외과적 응급질환이다. 거미막하출혈이 진단된 후에는 신속하게 파열된 뇌동맥류(자발거미막하출혈의 80%는 파열 소낭동맥류가 원인임)를 찾아야 한다. 초기에 진단이 안 되고, 수 일 후에 뒤늦게 거미막하출혈이 확인되는 경우에는 동맥류가 관찰되지 않아서 원인을 확인할 수 없는 경우가 자주 있다.
6.2.3 비외상성 급성경막하출혈에 기인한 급성두통
다른 곳에 분류됨: 대부분의 급성경막하출혈은 두부외상에 의하여 발생되며, 이에 따라 분류되어야 한다.
설명: 비외상성 급성경막하출혈에 의한 기인한 두통은 일반적으로 두통의 강도가 심도이며, 수 초(벼락두통)에서 수분 이내에 최고조에 도달하는 급성두통으로 발현된다. 일반적으로는 국소신경결손과 의식저하가 동반되거나 두통에 이어서 나타난다.
진단기준:
A. 진단기준 C를 충족하는 새로 발현한 두통
B. 두부외상이 없이 급성경막하출혈이 진단됨
C. 다음 중 최소한 두 가지로 인과관계가 입증됨:
1. 두통이 급성경막하출혈의 다른 증상이나 임상 징후와 밀접한 시간연관성을 가지고 발생 그리고/또는 두통에 의해서 급성경막하출혈이 진단됨
2. 다음 중 한 가지 또는 두 가지 모두:
a) 급성경막하출혈의 악화와 동반되어 두통이 의미있게 악화됨
b) 급성경막하출혈의 다른 증상이나, 임상적 혹은 영상적 징후의 호전과 동반되어 두통이 의미있게 호전됨
3. 다음 두통의 특성 중 한 가지 또는 두 가지 모두:
a) 급성이나 벼락두통 양상의 발현
b) 출혈의 위치에 두통이 국한됨
D. 다음 중 한 가지:
1. 두통이 3개월 내에 소실됨
2. 두통이 남아있으나, 아직 3개월이 지나지 않음1
E. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.
주석:
1. 3개월은 급성경막하출혈의 발병시점이 아니라, 자연적 혹은 치료 후 안정화된 시점부터 계산함.
해설: 다른 두개내출혈이 동반되지 않은 비외상성 급성경막하출혈은 드물지만, 생명을 위협할 수 있는 치명적인 질환이다. 이 질환은 신경외과적 응급질환이다.
출혈은 동맥에서 기인할 수도 있으며, 정맥에서 기인할 수도 있다. 자발피질동맥파열, 동맥류파열, 동정맥기형, 경막동정맥루, 종양 혹은 전이, 혈액응고장애, 모야모야병, 뇌정맥혈전증 및 두개내저압 등이 원인으로 보고되어 있다. 단일 증례보고나 소수의 증례들은 대부분 신경외과의사에 의해서 보고되었다. 증례나 원인에 따라서 다르지만 두통은 25-100%에서
동반되는 것으로 알려져 있다. 두통이 단독으로 발현되기도 하지만, 대부분은 급격한 신경학적 악화가 동반되거나 뒤이어서 발생된다.
6.2.4 과거의 비외상성 두개내출혈에 기인한 지속두통
설명: 비외상성 두개내출혈에 의하여 발생되고, 출혈이 안정화된 이후에도 3개월 이상 지속되는 두통.
진단기준:
A. 기존에 6.2.1 비외상성 뇌내출혈에 기인한 급성 두통, 6.2.2. 비외상성 거미막하출혈에 기인한 급성두통, 6.2.3 비외상성 급성경막하출혈에 기인한 급성두통으로 진단되었으며 진단기준 C를 만족함
B. 두개내출혈이 치료 후 혹은 자연적으로 안정화되었음
C. 두개내출혈이 안정화된 후 3개월 이상 두통이 지속됨
D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.
해설: 6.2.4 과거의 비외상성 두개내출혈에 기인한 지속두통에 대한 소수의 연구가 있다. 이러한 지속두통에 대한 위험인자를 확인하기 위한 연구가 필요한데, 1. 편두통의 병력이나 불안/우울이 작용할 가능성이 있다. 이 분류의 하위분류로는 6.2.4.1 과거의 비외상성 뇌내출혈에 기인한 지속두통, 6.2.4.2 과거의 비외상성 거미막하출혈에 기인한 지속두통, 그리고 6.2.4.3 과거의 비외상성 급성경막하출혈에 기인한 지속두통이 있다.
6.3 미파열혈관기형에 기인한 두통
다른 곳에 분류됨: 파열된 혈관기형에 기인한 두통은 6.2.1 뇌내출혈에 기인한 급성두통 또는 6.2.2 거미막하출혈에 기인한 급성두통, 혹은 드물게는 6.2.3 비외상성 급성경막하출혈에 기인한 급성두통으로 분류된다.
설명: 미파열혈관기형에 기인한 두통(출혈이 없이 발생). 혈관기형의 양상에 따라서 두통은 삽화성 원발두통 양상으로 만성적이면서 삽화성으로 발생되는 경과를 보일 수도 있으며, 급성으로 발현되고 자연 회복되는 경과를 보일 수도 있다.
6.3.1 미파열소낭동맥류에 기인한 두통
진단기준:
A. 진단기준 C를 충족하는 새로 발현한 두통
B. 미파열소낭동맥류가 진단됨
C. 다음 중 최소한 두 가지로 인과관계가 입증됨:
1. 두통이 미파열소낭동맥류의 다른 증상이나, 임상 징후와 밀접한 시간연관성을 가지고 발생되거나, 두통에 의해서 미파열소낭동맥류가 진단됨
2. 다음 중 한 가지 혹은 두 가지 모두:
a) 소낭동맥류의 크기 증가를 시사하는 증상이나, 임상적 혹은 영상적 징후와 동반되어 두통이 의미있게 악화됨
b) 소낭동맥류의 치료 후 두통이 소실됨
3. 다음 중 한 가지 또는 두 가지 모두:
a) 급성이나 벼락두통 양상의 발현
b) 두통이 통증성 동안신경마비와 동반됨
D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.1
주석:
1. 두개내출혈과 가역뇌혈관수축증후군이 적절한 검사에 의해서 배제됨
해설: 미파열소낭동맥류 환자의 약 20%에서 두통을 호소하지만, 동맥류와 두통의 연관성에 대해서는 아직 밝혀져 있지 않다.
6.3.1 미파열소낭동맥류에 기인한 두통은 일반적으로 독특한 특성이 있는 두통은 아니다. 그러나 새로 발생된 두통의 양상이 증후성 비파열성소낭동맥류를 시사하는 경우가 있다. 안와뒤두통과 동공확대를 동반한 급성 동안신경마비는 후 교통대뇌동맥 또는 경동맥 말단부의 동맥류를 시사한다. 이러한 통증성 동안신경마비는 동맥류파열이 임박했거나, 혈관 기형의 확장하고 있음을 시사하는 응급 상황이다. 몇몇 후향적 연구에 의하면 거미막하출혈로 내원한 환자의 약 반수에서 동맥류 파열이 진단되기 전 4주 이내에 급성의 심한 두통의 병력이 있었다고 보고되어 있다. 기억회상오류의 가능성도 있지만, 이러한 연구 결과는 두통이 혈관기형의 급속한 확장에 의한 감시두통(sentinel headache)이거나, 경고유출 (warning leak) 등의 경미한 거미막하출혈에 의한 현상일 가능성을 시사한다. 감시두통이 실질적으로 있는지에 대한 증거는 미미하다. 더욱이, 유출이라는 단어가 거미막하출혈이 이미 있음을 뜻하므로 경고유출이라는 용어는 사용하는 것이 적절하지 않다. 약 3분의 1의 환자에서 거미막하출혈의 진단이 초기에 이루어지지 않고, 재출혈의 위험성이 있으므로 급성의 심한 두통으로 발현된 환자는 영상 검사, 뇌척수액 검사, 뇌혈관조영술(MRA 혹은 전산화단층 혈관조영술)을 포함한 정밀한 검사를 시행하여야 한다.
6.3.2 동정맥기형에 기인한 두통
진단기준:
A. 진단기준 C를 충족하는 새로 발현한 두통
B. 동정맥기형이 진단됨
C. 다음 중 최소한 두 가지로 인과관계가 입증됨:
1. 두통이 동정맥기형의 다른 증상이나, 임상 징후와 밀접한 시간연관성을 가지고 발생되거나, 두통에 의해서 동정 맥기형이 진단됨
2. 다음 중 한 가지 또는 두 가지 모두:
a) 동정맥기형의 악화와 동반되어 두통이 의미있게 악화됨
b) 동정맥기형의 효과적인 치료와 동반되어 두통이 의미있게 호전되거나 소실됨
3. 동정맥기형의 위치에 두통이 국한됨
D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.
주석:
두개내출혈이 적절한 검사에 의해서 배제됨.
해설: 3.1 군발두통, 3.2.2 만성돌발반두통, 또는 3.3.1 결막충혈과 눈물을 동반하는 단기지속편측신경통형두통발작
(SUNCT) 양상의 두통을 동반한 동정맥기형의 증례가 보고되어 있지만, 이러한 경우에서는 비전형적인 두통 양상이 있다. 동정맥기형과 원발두통과의 관계를 증명하는 확실한 근거는 없다.
동정맥기형을 가진 여자의 58%에서 1.2 조짐편두통이 보고되었다. 두통 또는 조짐증상의 위치가 동정맥기형 방향과 일치한다는 것으로 이들 인과관계를 강하게 주장하고 있다. 따라서 동정맥기형이 조짐편두통의 발작(증상성 편두통)을 유발할 수 있다는 주장이 설득력 있게 제기되었다. 그러나 대규모의 동정맥기형 보고에서 볼 때 아직까지는 편두통 증상의 빈도는 뇌전증, 출혈, 국소결손보다는 매우 드물다.
6.3.3. 경막동정맥루에 기인한 두통
진단기준:
A. 진단기준 C를 충족하는 새로 발현한 두통
B. 경막동정맥루가 진단됨
C. 다음 중 최소한 두 가지로 인과관계가 입증됨:
1. 두통이 경막동정맥루의 다른 증상이나, 임상 징후와 밀접한 시간연관성을 가지고 발생되거나, 두통에 의해서 경막동정맥루가 진단됨
2. 다음 중 한 가지 또는 두 가지 모두:
a) 경막동정맥루의 다른 증상이나 임상적 혹은 영상적 징후의 악화와 동반되어 두통이 의미있게 악화됨
b) 경막동정맥루의 치료 후 두통이 의미있게 호전되거나 소실됨
3. 다음 중 적어도 한 가지 이상:
a) 박동이명과 동반된 두통
b) 안근마비와 동반된 두통
c) 오전 중, 기침 도중, 고개를 숙이는 경우에 진행 및 악화되는 두통
4. 경막동정맥루의 위치에 두통이 국한됨
D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.1
주석:
1．두개내출혈과 뇌정맥혈전증이 적절한 검사에 의해서 배제됨.
해설: 6.3.3. 경막동정맥루에 기인한 두통에 대한 연구는 그리 많지 않다. 종종 정맥유출 감소와 정맥혈전증에 의한 두 개 내압항진의 징후를 동반한 두통과 통증성박동이명도 주증상이 될 수 있다. 또한 경동맥 - 해면동루는 통증성안근마비로 나타날 수 있다.
6.3.4 해면혈관종에 기인한 두통
다른 곳에 분류됨: 해면혈관종에 의한 뇌내출혈이나 경련에 의한 두통은 6.2.1 비외상성 뇌내출혈에 기인한 급성 두통혹은 7.6 뇌전증발작에 기인한 두통으로 분류된다.
진단기준:
A. 진단기준 C를 충족하는 새로 발현한 두통
B. 해면혈관종이 진단됨
C. 다음 중 최소한 두 가지로 인과관계가 입증됨:
1. 두통이 해면혈관종의 다른 증상이나, 임상 징후와 밀접한 시간연관성을 가지고 발생되거나, 두통에 의하여 해면 혈관종이 발견됨
2. 다음 중 한 가지 또는 두 가지 모두:
a) 해면혈관종의 악화를 시사하는 다른 증상이나, 임상적 혹은 영상적 징후와 동반되어 두통이 의미있게 악화됨
b) 해면혈관종의 제거 후 두통이 의미있게 호전되거나 소실됨
3. 해면혈관종의 위치에 두통이 국한됨
D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.
주석:
1. 뇌내출혈이 적절한 검사에 의해서 배제됨.
해설: MRI로 해면혈관종의 발견이 증가하고 있다. 단일 증례 보고에 의하면 해면혈관종에 의해서 군발두통 양상, 결막 충혈과 눈물을 동반하는 단기지속편측신경통형두통발작(SUNCT) 양상이나, 편두통 양상의 두통을 유발할 수 있다고 보고되어 있다. 그러나 6.3.4 해면혈관종에 기인한 두통에 대한 체계적인 연구는 아직 없다.
KRIT 1 돌연변이와 연관된 126명의 증상성 해면혈관종에 대한 연구에 의하면 단지 4%에서 두통으로 발현되는 것으로 보고되어 있다. 이와 반대로, 해면혈관종의 주요한 발현 증상인 뇌내출혈이나, 발작으로 인하여 두통이 발생되는 경우는 흔하며, 이러한 두통은 이에 따라서 분류되어야 한다.
6.3.5 뇌삼차신경 또는 연수막혈관종증(스터지웨버증후군)에 기인한 두통
다른 곳에 분류됨: 스터지웨버증후군에 의한 발작에 기인한 두통은 7.6 뇌전증발작에 기인한 두통으로 분류된다.
진단기준:
A. 진단기준 C를 충족하는 새로 발현한 두통
B. 안면혈관종이 있으며 신경영상학적으로 동측의 뇌막혈관종이 확인됨
C. 다음 중 최소한 두 가지로 인과관계가 입증됨:
1. 두통이 뇌막혈관종의 다른 증상 그리고/또는 임상 징후 그리고/또는 영상적 증거와 밀접한 시간연관성을 가지고 발생됨
2. 뇌막혈관종의 악화를 시사하는 다른 증상이나 임상적 혹은 영상적 징후와 동반되어 두통이 의미있게 악화됨
D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.
해설: 스터지웨버증후군은 GNAQ 유전자의 체세포모자익 돌연변이에 의하여 항상 산발적으로 발생된다.
6.3.5 뇌삼차신경 또는 연수막혈관종증(스터지웨버증후군)에 기인한 두통은 정확히 알려져 있지 않다. 스터지웨버증후군 환자의 90% 이상에서 발작 증상이 나타나며, 이 중 반수 이상에서 발작후 두통이 동반되며, 이러한 경우는 이에 따라서 분류되어야 한다. 뇌삼차신경 또는 연수막혈관종증이 증상성 편두통, 특히 지속조짐 혹은 운동증상 조짐발작(아마도 만성 혈량감소증와 관계 있는)을 일으킬 수 있다는 증례 보고가 있다.
6.4 동맥염에 기인한 두통
설명: 경부, 두개내 및 뇌혈관의 염증에 기인하거나, 증상으로 나타나는 두통, 두통이 동맥염의 유일한 증상일 수 있음.
진단기준:
A. 진단기준 C를 충족하는 새로 발현한 두통
B. 동맥염이 진단됨
C. 다음 중 최소한 두 가지로 인과관계가 입증됨:
1. 두통이 동맥염의 다른 증상이나, 임상 징후의 발생과 밀접한 시간연관성을 가지고 발생 그리고/또는 두통에 의하여 동맥염이 진단됨
2. 다음 중 한 가지 도는 두 가지 모두:
a) 동맥염의 악화와 동반되어 두통이 의미있게 악화됨
b) 동맥염의 호전과 동반되어 두통이 의미있게 호전됨
D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.
6.4.1 거대세포동맥염에 기인한 두통
기존사용 용어: 측두동맥염에 기인한 두통
설명: 거대세포동맥염에 기인하거나, 이에 의한 증상으로 나타나는 두통. 두통이 거대세포동맥염의 유일한 증상일 수 있음. 이 질환은 두통이 가장 특징적인 증상인데, 두개혈관, 특히 외경동맥의 분지 혈관의 염증에 의하여 발생된다. 두통의 양상은 다양하다.
진단기준:
A. 진단기준 C를 충족하는 새로 발현한 두통
B. 거대세포동맥염이 진단됨
C. 다음 중 최소한 두 가지로 인과관계가 입증됨:
1. 두통이 거대세포동맥염의 다른 증상이나 임상 징후, 생물학적 지표 징후의 발생과 밀접한 시간연관성을 가지고 발생되거나, 두통에 의하여 거대세포동맥염이 진단됨
2. 다음 중 한 가지 또는 두 가지 모두:
a) 거대세포동맥염의 악화와 동반되어 두통이 의미있게 악화됨
b) 고용량 스테로이드 치료 후 3일 이내에 두통이 의미있게 호전되거나 소실됨
3. 두피 압통 그리고/또는 턱파행과 연관된 두통
D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.
해설: 동맥염과 교원혈관병 중에서 거대세포동맥염이 두통과 가장 특징적으로 관련이 있는 질환이며, 두개혈관, 특히 외경동맥 분지의 염증에 의하여 발생된다. 6.4.1 거대세포동맥염에 기인한 두통과 거대세포동맥염의 다른 증상(류마티즘 다발근통증, 턱파행)은 임상양상이 다양하므로 60세 이상의 환자에서 최근 발생된 지속적인 두통이 있는 경우 거대세포 동맥염을 시사하며, 이에 따른 적절한 검사의 시행이 요구된다.
두통을 동반한 일과성 흑암시의 반복적인 발작은 거대세포동맥염을 매우 강하게 시사하므로 적절한 검사를 신속히 시행해야 한다. 가장 큰 위험은 전방허혈시신경병증으로 인한 실명이며, 이는 즉각적인 스테로이드 치료로 예방할 수 있다. 한 쪽의 실명과 반대 쪽 실명 사이의 시간 간격은 보통 1주일 미만이다. 거대세포동맥염 환자는 허혈뇌졸중과 치매의 위험성도 증가된다.
조직학적 검사에서 주의할 점은 측두동맥이 부분적으로 침범되어 일부분은 정상일 수 있으므로 조직학적 진단에 어려움이 있을 수 있으며, 조직 검사 시 연속절편이 필요하다.
6.4.2 원발중추신경계혈관염에 기인한 두통
기존 사용 용어: 단독중추신경계혈관염 혹은 육아종중추신경계혈관염에 기인한 두통.
설명: 원발중추신경계혈관염에 기인하거나, 이에 의한 증상으로 나타나는 두통. 두통이 이 질환의 주증상이지만, 특징적 두통 양상은 없음.
진단기준:
A. 진단기준 C를 충족하는 새로 발현한 두통
B. 원발중추신경계혈관염이 진단됨
C. 다음 중 한 가지 또는 두 가지 모두로 인과관계가 입증됨:
1. 두통이 원발중추신경계혈관염의 다른 증상이나, 임상 징후의 발생과 밀접한 시간연관성을 가지고 발생되거나, 두통에 의하여 원발중추신경계혈관염이 진단됨
2. 다음 중 한 가지 혹은 두 가지 모두:
a) 원발중추신경계혈관염의 악화와 동반되어 두통이 의미있게 악화됨
b) 스테로이드 치료 그리고/또는 면역억제제 치료에 의한 원발중추신경계혈관염의 호전과 동반되어 두통이 의미있게 호전됨
D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.
주석:
1. 적절한 검사에 의하여 중추신경계 감염, 중추신경계 종양, 그리고 가역뇌혈관수축증후군이 배제됨.
해설: 중추신경계혈관염(원발 또는 이차)에서 두통은 주된 증상이다. 혈관조영술이나 조직 검사 등의 진단 방법에 따라 다르지만, 환자의 약 50-80%에서 두통을 호소한다. 두통 양상이 특이하지 않기 때문에 국소신경장애, 경련, 의식 또는 인지장애와 같은 증상이 나타나기 전까지는 진단하기 힘들다. 하지만 두통과 뇌척수액 백혈구증가증이 모두 없다면 중추신경계혈관염의 가능성은 떨어진다.
원발중추신경계혈관염은 가역뇌혈관수축증후군과 유사한 양상의 혈관조영 소견을 보인다. 두개내혈관의 다발성 협착이 있으면서 반복적인 벼락두통이 있는 경우에는 원발중추신경계혈관염보다는 가역뇌혈관수축증후군을 시사한다.
6.4.2 원발중추신경계혈관염에 기인한 두통은 염증, 뇌졸중(허혈성 또는 출혈성), 두개내압상승, 또는 거미막하출혈 등 여러 요인에 의해 발생한다.
6.4.1 거대세포동맥염에 기인한 두통보다는 치료 효과가 극적이지 않다. 조직학적으로 진단된 원발중추신경계혈관염은심각하고 종종 치명적일 수 있다.
6.4.3 이차중추신경계혈관염에 기인한 두통
설명: 이차중추신경계혈관염에 기인하거나, 이에 의한 증상으로 나타나는 두통. 두통이 이 질환의 주증상이지만, 특징적 두통 양상은 없음.
진단기준:
A. 진단기준 C를 충족하는 새로 발현한 두통
B. 이차중추신경계혈관염(전신혈관염이 존재하면서 중추신경계혈관염이 발생)이 진단됨
C. 다음 중 한 가지 또는 두 가지 모두로 인과관계가 입증됨:
1. 두통이 이차중추신경계혈관염의 다른 증상 그리고/또는 임상 징후의 발생과 밀접한 시간연관성
을 가지고 발생됨
2. 다음 중 한 가지 또는 두 가지 모두:
a) 전신성혈관염의 악화와 동반되어 두통이 의미있게 악화됨
b) 스테로이드 치료 그리고/또는 면역억제제 치료에 의한 전신성혈관염의 호전과 동반되어 두통이 의미있게 호전됨
D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.
해설: 중추신경계혈관염(원발 또는 이차)에서 두통은 주된 증상이다. 혈관조영술이나 조직 검사 등의 진단 방법에 따라 다르지만, 환자의 약 50-80%에서 호소한다. 두통 양상이 특이하지 않기 때문에 국소신경장애, 경련, 의식 또는 인지장애와 같은 증상이 나타나기 전까지는 진단하기 힘들다. 하지만 두통과 뇌척수액 백혈구증가증이 모두 없다면 중추신경계혈관염의 가능성은 떨어진다.
이 질환의 진단에서는 두 가지 측면의 어려운 점이 있는데: (1) 혈관염을 유발하는 조건을 가진 환자에서 중추신경계 혈관염을 진단하는 것; (2) 중추신경계혈관염을 가진 환자에서 원인(염증, 감염, 악성종양, 중독)을 밝혀내는 것이다.
6.4.3 이차중추신경계혈관염에 기인한 두통은 염증, 뇌졸중(허혈성 또는 출혈성), 두개내압상승, 또는 거미막하출혈 등 여러 기전에 의해 발생한다.
6.5 경부 경동맥 또는 척추동맥질환에 기인한 두통
설명: 경부 경동맥 혹은 척추동맥의 비염증성 병변에 기인한 두통, 안면통 또는 목통증. 통증은 급성(심지어는 벼락두통 양상)으로 발현한다. 두통이 유일한 증상일 수도 있으며, 허혈뇌졸중의 국소 결손에 선행하는 경고 증상으로 나타나기도 한다.
진단기준:
A. 진단기준 C를 충족하는 새로 발현한 두통과 안면통 또는 목통증
B. 경부동맥병변이 확인되거나, 경부 동맥에 외과적 혹은 영상의학적 중재시술이 시행되었음
C. 다음 중 최소한 두 가지로 인과관계가 입증됨:
1. 통증이 경부동맥질환의 다른 국소 징후와 밀접한 시간연관성을 가지고 발생되거나, 통증에 의하여 경부동맥질환이 진단됨
2. 다음 중 한 가지 도는 두 가지 모두:
a) 경부동맥병변의 다른 징후와 동반되어 두통이 의미있게 악화됨
b) 발현 1개월 이내에 통증이 의미있게 호전되거나 소실됨
3. 경부동맥병변 동측에 편측으로 발생된 통증
D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.
6.5.1 경부 경동맥 또는 척추동맥박리에 기인한 두통, 안면통 또는 목통증
6.5.1.1 경부 경동맥 또는 척추동맥박리에 기인한 급성 두통, 안면통 또는 목통증
설명: 경부 경동맥 혹은 척추동맥박리에 기인한 두통, 안면통 또는 목통증. 통증은 대게 박리된 혈관 동측에 발생되며, 일반적으로 급성(심지어는 벼락두통 양상)으로 발현된다. 두통이 유일한 증상일수도 있으며, 허혈뇌졸중에 선행하는 경고 증상으로 나타나기도 한다.
진단기준:
A. 진단기준 C와 D를 충족하는 새로 발현한 두통, 안면통 또는 목통증
B. 경부 경동맥 혹은 척추동맥박리가 진단됨
C. 다음 중 최소한 두 가지로 인과관계가 입증됨:
1. 통증이 경부동맥박리의 다른 국소 징후와 밀접한 시간연관성을 가지고 발생되거나, 통증에 의하여 경부동맥박리가 진단됨
2. 다음 중 한 가지 또는 두 가지 모두:
a) 경부동맥병변의 다른 징후와 동반되어 두통이 의미있게 악화됨
b) 발현 1개월 이내에 통증이 의미있게 호전되거나 소실됨
3. 다음 중 한 가지 또는 두 가지 모두:
a) 통증의 강도가 심하며 수 일 또는 그 이상의 기간동안 지속됨
b) 통증이 급성 망막 또는 뇌허혈의 징후에 선행됨
4. 경부동맥병변 동측에 편측으로 발생된 통증
D. 다음 중 한 가지:
1. 두통이 3개월 내에 소실됨
2. 두통이 남아있으나, 아직 3개월이 지나지 않음1
E. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.
주석:
1．3개월이라 함은 경부 동맥박리의 시작보다는 자연적이나, 치료를 통한 안정화된 시점으로부터 계산한다.
해설: 목통증을 동반 또는 동반하지 않는 두통이 경부동맥박리의 유일한 소견이 될 수 있다. 두통이 가장 흔한 증상이고(55-100%) 또한 가장 흔한 초기 증상(33-86%)이다.
두통, 안면통, 그리고 목통증은 보통 편측이며(박리된 동맥의 동측이고) 심하고 지속적이다(평균 4일 동안). 그러나, 두통은 비특이적이기 때문에 1. 편두통, 3.1 군발두통, 또는 4.4 원발벼락두통과 같은 다른 두통으로 오인될 때가 종종 있다. 뇌허혈, 망막허혈 등 동반 징후가 흔하며, 통증을 동반한 호너증후군, 급성 통증이명, 또는 통증성 12번 뇌신경마비는 경동맥 박리를 매우 강하게 시사하는 소견이다.
경부동맥박리는 거미막하출혈을 일으킬 수 있는 두개내동맥박리와 동반될 수 있다. 6.7.4 두개내동맥박리에 기인한 두통이 6.5.1.1 경부 경동맥 또는 척추동맥박리에 기인한 급성두통, 안면통 또는 목통증과 동반되어 발생될 수 있다.
6.5.1 경부 경동맥 또는 척추동맥박리에 기인한 두통, 안면통 또는 목통증은 일반적으로 허혈징후 보다 선행되므로 조기 진단과 치료가 필요하다. 지방억제(fat suppression)를 포함한 경부 MRI, 이중초음파, 자기공명혈관조영술 또는 CT 혈관조영술, 그리고 의심스러운 경우에서는 고식적 혈관조영술 등으로 진단한다. 이런 검사들은 정상일 수 있기 때문에 여러 가지 검사가 필요한 경우가 많다.
치료에 대한 무작위시험은 없었으나, 헤파린을 사용 후 동맥혈관의 회복 양상에 따라서 3-6개월간 와파린을 사용하는 것이 일반적인 치료 경향이다.
6.5.1.2 과거의 경부 경동맥 또는 척추동맥박리에 기인한 지속 두통, 안면통 또는 목통증
설명: 두통이 경부 경동맥 또는 척추동맥박리에 의하여 발생되고, 동맥박리가 안정화된 후에도 3개월 이상 지속될 수 있다.
진단기준:
A. 기존에 6.5.1.1 경부 경동맥 또는 척추동맥박리에 기인한 급성 두통, 안면통 또는 목통증으로 진단되었으며 진단기준 C를 만족함.
B. 동맥박리가 치료 후 혹은 자연적으로 안정화되었음
C. 동맥박리가 안정화된 후 3개월 이상 두통이 지속됨
D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.
해설: 6.5.1.2 과거의 경부 경동맥 또는 척추동맥박리에 기인한 지속 두통, 안면통 또는 목통증에 대한 소수의 연구가 있다. 이러한 지속두통에 대한 위험인자를 확인하기 위한 연구가 필요한데, 1. 편두통의 병력이나 불안/우울이 작용할 가능성이 있다.
6.5.2 경동맥내막절제술후 두통
설명: 경동맥내막절제술 수술에 기인한 두통. 통증은 목과 안면에도 발생될 수 있다. 통증이 유일한 증상일수도 있으며, 뇌졸중(대부분 출혈성)의 국소 결손에 선행하는 경고 증상으로 나타나기도 한다.
진단기준:
A. 진단기준 C를 충족하는 새로 발현한 두통
B. 경동맥내막절제술을 시행받음
C. 다음 중 최소한 두 가지로 인과관계가 입증됨:
1. 두통이 경동맥내막절제술 시행 1주 이내에 발생됨
2. 두통이 경동맥내막절제술 시행 1개월 이내에 소실됨
3. 다음 두 가지를 모두 만족:
a) 두통이 경동맥내막절제술 부위 동측으로 편측성임.
b) 다음 세 가지 중 한 가지의 특징을 지님:
i. 경도의 미만성 통증
ii.. 하루에 한두 번씩, 두세 시간 지속되는 군발두통 양상의 통증
iii. 박동성의 심한 통증
D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.
주석:
1. 세 가지의 6.5.2 동맥내막절제술후 두통 아형이 있으나, 따로 분류하지는 않음:
a) 수술 후 초기 수 일간 나타나는 경도의 미만성 두통
b) 하루에 한두 번씩, 두세 시간 지속되는 군발두통 양상의 통증
c) 수술 3일 후 발생되는 편측성의 심한 박동성 통증.
2. 적절한 검사에 의하여 동맥박리가 배제됨
해설: 6.5.2 동맥내막절제술후 두통에는 세 가지 아형이 있다. 가장 흔한 형태는 수술 후 수 일 이내에 발생되는 경도의 미만성 단독 두통으로 60%가 이에 속한다. 이것은 양성경과를 취하며 자연적으로 호전되는 두통이다. 두 번째 아형은 하루에 한두 번씩, 두세 시간 지속되는 편측 군발두통 양상의 통증으로 약 38%가 이에 속한다. 이 형태는 약 2주 이내에 소실된다. 세 번째 아형은 보통 수술 후 3일이 지나서 발생하는 심도의 편측 박동성 두통으로 과관류증후군의 일종이다. 이러한 두통은 혈압상승 및 수술 후 7일 내외에 발생되는 신경학적 결손, 또는 경련을 선행하여 발생하기도 한다. 이러한 증상들은 뇌내출혈의 위험성을 알리는 신호이므로 즉각적인 치료를 요한다.
6.5.3 경동맥 또한 척추동맥 혈관성형술 및 스탠트시술에 기인한 두통
설명: 경부 혈관성형술 및 스탠트 시술에 기인한 두통. 통증은 목과 안면에도 발생될 수 있다. 통증이 유일한 증상일수도 있으며, 뇌졸중(대부분 출혈성)의 국소 결손에 선행하는 경고 증상으로 나타나기도 한다.
진단기준:
A. 진단기준 C를 충족하는 새로 발현한 두통
B. 경동맥 또한 척추동맥 혈관성형술 및 스탠트시술을 시행 받음
C. 다음 중 모두로 인과관계가 입증됨:
1. 두통이 혈관성형술 그리고/또는 스탠트시술 시행 1주 이내에 발생됨
2. 두통이 혈관성형술 그리고/또는 스탠트시술 시행 1개월 이내에 소실됨
3. 두통이 혈관성형술 그리고/또는 스탠트시술 부위 동측임
D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.1
주석:
1. 적절한 검사에 의하여 동맥박리가 배제됨
해설: 경부동맥 협착의 치료를 위하여 경동맥, 또는 척추동맥 혈관성형술 및 스탠트시술이 시행된다. 경동맥 스탠트 시술을 시행한 64명의 환자 중 삼분의 일에서 두통이 발생되었는데, 대부분 시술 시행 10분 이내에 발생되었으며, 전두측두부의 경미한 강도의 통증 양상이며, 대부분 10분 이내에 호전되었다. 그 외에는 6.5.3 경동맥 또한 척추동맥 혈관성 형술 및 스탠트시술에 기인한 두통에 대한 연구 결과는 거의 없다.
6.5.3 경동맥 또한 척추동맥 혈관성형술 및 스탠트시술에 기인한 두통은 과관류증후군의 일환으로 발생될 수 있다.
6.6 뇌정맥질환에 기인한 두통
6.6.1 뇌정맥혈전증에 기인한 두통
설명: 뇌정맥혈전증에 기인한 두통. 특이한 양상은 없으며, 대부분 미만성, 진행성의 심도의 두통이지만, 편측의 급성(심지어는 벼락두통 양상)으로 발현되거나, 경미한 두통이나 편두통 양상으로 나타날 수도 있다.
진단기준:
A. 진단기준 C를 충족하는 새로 발현한 두통
B. 뇌정맥혈전증이 진단됨
C. 다음 중 두 가지 모두로 인과관계가 입증됨:
1. 두통이 뇌정맥혈전증의 다른 증상 그리고/또는 임상 징후와 밀접한 시간연관성을 가지고 발생되거나, 두통에 의해서 뇌정맥혈전증이 진단됨
2. 다음 중 한 가지 혹은 두 가지 모두:
a) 뇌정맥혈전증의 진행을 시사하는 임상적 또는 영상의학적 징후와 동반되어 두통이 의미있게 악화됨
b) 뇌정맥혈전증의 호전과 동반되어 두통이 의미있게 호전되거나 소실됨
D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.
해설: 뇌정맥혈전증에서 두통은 가장 흔한 증상이며(환자의 80-90%에서 관찰되는) 또한 가장 흔한 첫번째 증상이기도 하다.
6.6.1 뇌정맥혈전증에 기인한 두통은 특징적인 양상은 없으나, 대부분 미만성, 진행성의 심도의 두통이며, 두개내압항진의 다른 징후와 동반되어 나타난다. 하지만 편측성이고 급성으로 발현할 수도 있으며, 1.1 무조짐편두통, 1.2 조짐편두통, 3.1 군발두통, 3.4 지속반두통, 4.4 원발벼락두통, 7.2 두개내저압에 기인한 두통 또는 6.2.2 비외상성 거미막하출혈에 기인한 두통(뇌정맥혈전증이 거미막하출혈을 유발할 수도 있음)과 유사하여 오인되기도 한다.
두통이 뇌정맥혈전증의 유일한 증상일 수도 있으나, 90% 이상에서 국소징후(신경학 결손 또는 경련과 같은)나 아급성 뇌병증, 또는 해면정맥동증후군, 두개내압항진의 징후가 같이 나타난다.
6.6.1 뇌정맥혈전증에 기인한 두통은 특별한 양상이 없기 때문에 최근에 발생된 지속되는 두통이라면 반드시 의심해야하고, 특히 기존에 혈전을 유발하는 상황이 있다면 더 주의해야 한다. 진단은 뇌영상(T2*강조영상을 포함한 MRI와 MR혈관 조영술, 또는 뇌 CT와 CT혈관조영술, 또는 불확실한 경우에 동맥내 혈관조영술)으로 한다.
헤파린 투여와 대증적 치료를 가능한 한 빨리 시작해야 하고, 헤파린 사용 후 적어도 6개월간 경구용 항응고제를 사용하며, 원인질환에 대한 치료도 필요하다.
6.6.2 뇌정맥동 스탠트에 기인한 두통
설명: 뇌정맥동 스탠트에 의하여 발생된 동측의 편측성 두통.
진단기준:
A. 진단기준 C를 충족하는 새로 발현한 편측성 두통
B. 목정맥 또는 뇌정맥 스탠트가 시행되었음
C. 다음 중 모두로 인과관계가 입증됨:
1. 두통이 스탠트시술 시행 1주 이내에 발생됨
2. 두통이 스탠트시술 시행 3개월 이내에 소실됨
3. 두통이 스탠트시술 부위 동측임
D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.
주석:
1. 스탠트 내 혈전증이 배제됨.
해설: 특발성두개내압항진증의 치료를 위하여 최근 외측정맥동협착증에 대한 스탠트시술이 시행되고 있다.
6.6.2 뇌정맥동 스탠트에 기인한 두통에 대한 보고는 드물다. 스탠트 시술을 시행한 특발성두개내압항진증 환자 21명 중에서 10명이 스탠트 두통을 호소하였는데, 대개 유양돌기부위에 국한된 두통으로 약 3주 정도 지속되었다.
6.7 기타 급성 두개내동맥질환에 기인한 두통
6.7.1 두개내혈관내시술에 기인한 두통
설명: 두개내혈관내시술에 기인한 편측 두통, 시술과 동측으로 발생되며 24시간 이내 지속.
진단기준:
A. 진단기준 C를 만족하는 새로 발현한 두통
B. 두개내혈관시술을 시행받음
C. 다음 중 최소한 세 가지로 인과관계가 입증됨:
1. 두통이 시술 1주일 이내에 발생됨
2. 두통이 시술 1개월 이내에 소실됨
3. 두통이 시술 부위 동측의 편측성이거나, 또는 양측성
4. 다음 두통의 특성 중 한 가지:
a) 심한 두통이 시술 시행 수 초 이내에 급격히 발생되고, 1시간 이내 지속됨
b) 중등도에서 심한 강도의 두통이 시술 수 시간 이내에 발생되고, 24시간 이상 지속됨
c) 기존에 1. 편두통을 가진 환자에서 발생되고, 1.1 무조짐편두통이나 1.2 조짐편두통의 양상의 두통으로 나타남
D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.3
주석:
1. 혈관성형술, 스탠트시술, 색전술 등이 해당됨
2. 6.7.1 두개내혈관내시술에 기인한 두통에는 세 가지 아형(따로 분류되지는 않음)이 있다.
a) 풍선확장술이나 동정맥기형, 동맥류에 대한 색전술시에 발생되는 매우 특징적인 아형: 심한 통증이 시술 동맥 부위에서 시술 수 초 이내에 급격히 발생되고 신속히 소실됨
b) 두통이 시술 수 시간에서 1일 사이에 발생되고 수 일간 지속됨
c) 1. 편두통이 있는 환자에서 편두통 발작이 두개내혈관시술에 의하여 유발됨. 이 경우 간혹 수 주간 반복적인 간헐적두통이 뒤따르기도 한다.(이러한 경우에는 1.편두통과 6.7.1 두개내혈관내 시술에 기인한 두통이 모두 진단된다)
3. 적절한 검사에 의하여 동맥박리와 동맥파열이 배제됨.
6.7.2 혈관조영술두통
설명: 뇌혈관조영술에 직접적으로 기인하는 두통.
진단기준:
A. 진단기준 C를 충족하는 새로 발현한 두통
B. 경동맥 또는 척추동맥 혈관조영술을 시행받음
C. 다음 중 최소한 두 가지로 인과관계가 입증됨:
1. 두통이 혈관조영술 시행 중 또는 24시간 이내에 발생됨
2. 두통이 혈관조영술 종료 후 72시간 이내에 소실됨
3. 다음 두통의 특성 중 한 가지1:
a) 조영제 주입 중 발생되고 1시간 이내 지속
b) 혈관조영술 시행 수 시간 이후 발생되고 24시간 이상 지속
c) 기존에 1. 편두통을 가진 환자에서 발생되고, 1.1 무조짐편두통이나 1.2 조짐편두통의 양상의 두통으로 나타남
D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.
주석:
1. 6.7.2 혈관조영술두통에는 세 가지 아형(따로 분류되지는 않음)이 있다.
a) 조영제 주입중 발생되고, 조영제 투여와 밀접한 연관성이 있음
b) 시술후에 발생되나 24시간 이내에 발생됨(두 가지 아형 모두 원발두통의 병력이 있는 환자에서 더 흔하지만, 원발두통의 양상과 전혀 다른 양상임)
c) 1. 편두통이 있는 환자에서 편두통 발작이 혈관조영술에 의하여 유발됨.(이러한 경우에는 1. 편두통과 6.7.2 혈관조영술두통이 모두 진단된다).
해설: 편마비 지속상태와 혼수를 일으킬 수 있는 치명적인 편마비편두통 발작을 유발할 수 있기 때문에 1.2.3 반신마비편두통 환자에서는 혈관조영술이 금기이다.
6.7.3 가역뇌혈관수축증후군에 기인한 두통
6.7.3.1 가역뇌혈관수축증후군에 기인한 급성두통
설명: 가역뇌혈관수축증후군에 기인한 두통은 일반적으로 성행위, 운동, 발살바수기, 정변화 등에 의해서 유발되며, 1-2주에 걸쳐 반복되는 벼락두통 양상이다. 두통이 가역뇌혈관수축증후군의 유일한 증상일 수 있으며, 출혈성 혹은 허혈 성뇌졸중의 경고증상일 수도 있다.
진단기준:
A. 진단기준 C를 충족하는 새로 발현한 두통
B. 가역뇌혈관수축증후군이 진단됨
C. 다음 중 한 가지 또는 두 가지 모두로 인과관계가 입증됨:
1. 발작이 동반되거나 동반되지 않은 국소결손이 있거나, 또는 없는 두통으로 인하여 혈관조영술(염주모양 소견이 관찰됨)이 시행되고, 가역뇌혈관수축증후군이 진단됨
2. 다음 두통의 특성 중 한 가지 이상:
a) 벼락두통 양상의 발현
b) 성행위, 운동, 발살바수기, 감정변화, 목욕 그리고/또는 샤워에 의하여 유발됨
c) 발생 1개월 이내에는 두통이 나타나거나 반복되며, 두통 발생 1개월 이후에는 새로운 의미있는 두통이 발생되지 않음
D. 다음 중 한 가지:
1. 발생 3개월 이내에 두통이 소실됨
2. 두통이 소실되지 않았으나 아직 3개월이 지나지 않음
E. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.
주석:
1. 적절한 검사에 의하여 동맥류 파열에 의한 거미막하출혈이 배제됨.
해설: 가역뇌혈관수축증후군은 임상적으로는 벼락두통 양상으로 발현되는 심한 미만성 두통으로 아직까지 잘 밝혀져 있지 않은 질환이며, 동맥류 파열에 의한 거미막하출혈과 유사한 양상이다.
가역뇌혈관수축증후군은 수일 혹은 수주에 걸쳐서 반복되는 벼락두통의 가장 흔한 원인이다. 그러나 수 시간에 걸쳐서 진행되거나 수 일에 걸쳐서 서서히 진행되는 양상의 다른 임상 양상을 가지는 경우도 드물게 있다.
문헌보고에 의하면 두통이 가역뇌혈관수축증후군의 유일한 증상인 경우가 75%에 이르지만, 변동이 있는 국소신경징후나 발작이 동반되기도 한다. 6.7.3.1 가역뇌혈관수축증후군에 기인한 급성두통이 출혈성 혹은 허헐성뇌졸중의 경고 증후인 경우도 있으며, 드물게는 두통이 없는 가역뇌혈관수축증후군도 있다.
질환의 정의상, 혈관조영술에서는 비정상 소견을 보이는데 동맥의 협착과 확장이 교대로 나타나는 소견(염주모양 소견)을 보인다. 그러나, 임상 증상 발현 후 1주 이내에는 자기공명혈관조영술, 전산화단층혈관조영술, 카데터 혈관조영술에서 모두 정상으로 보일 수 있다. 반복적인 벼락두통이 있으며, 가역뇌혈관수축증후군의 다른 기준은 만족하지만, 정상혈관조영술 소견을 보이는 경우는 6.7.3.2 개연가역뇌혈관수축증후군에 기인한 급성두통을 반드시 고려하여야 한다. 뇌 MRI은 30-80%에서 이상 소견이 관찰되는데, 두개내출혈(피질부위의 거미막하출혈, 뇌내출혈, 경막하출혈), 뇌경색, 가역적후백질뇌병증증후군(PRES)에 의한 뇌부종 등의 다양한 양상의 병변이 나타날 수 있다.
적어도 반 수 이상의 가역뇌혈관수축증후군은 이차성으로 발생되는데, 분만 후 또는 환각제, 알파교감신경흥분약제, 세로토닌촉진제 등의 혈관수축물질에 노출된 후 발생되는 경우가 주된 원인이다. 이 질환은 1-3개월에 걸쳐서 자연 회복되는 경과를 보이는데 두통이 소실되며, 동맥 병변도 소실된다(그러므로 "가역" 임). 그러나 가역뇌혈관수축증후군에 의한 뇌졸중으로 인하여 영구적 장애가 남을 수 있다.
6.7.3.2 개연가역뇌혈관수축증후군에 기인한 급성두통
설명: 1-2주에 걸쳐서 반복되는 벼락두통으로서 성행위, 운동, 발살바수기, 감정변화 등에 의하여 유발되는 양상으로 가역뇌혈관수축증후군에 의한 두통의 전형적인 양상을 보이지만, 가역뇌혈관수축증후군의 전형적인 혈관이상 소견인 두개내 동맥의 염주모양 소견이 혈관조영술에서 입증되지 않음.
진단기준:
A. 진단기준 C를 충족하는 새로 발현한 두통
B. 가역뇌혈관수축증후군이 의심됨, 그러나 혈관조영술은 정상임
C. 다음 중 모두로 인과관계의 개연성이 입증됨:
1. 다음 세 가지 모두의 특징을 지닌 두통이 1개월 이내에 적어도 2회 발생:
a) 벼락두통 양상 발현, 1분 이내에 최고조에 도달
b) 극심한 강도
c) 5분 이상 지속
2. 적어도 1회의 벼락두통은 다음 중 한 가지에 의해서 유발:
a) 성행위(성극치감 직전 혹은 성극치감 시기)
b) 운동
c) 발살바 양상의 수기
d) 감정
e) 목욕 그리고/또는 샤워
f) 몸을 굽힘
3. 증상 발생 1개월 이후에는 새로운 벼락두통이나 심한 두통이 발생되지 않음
D. 다음 중 한 가지:
1. 발생 3개월 이내에 두통이 소실됨
2. 두통이 소실되지 않았으나, 아직 3개월이 지나지 않음
E. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.1
주석:
1. 적절한 검사에 의하여 동맥류 파열에 의한 거미막하출혈이 배제됨.
해설: ICHD 제3판에서는 일반적으로 개연 이차두통에 대한 분류는 제안하지 않음. 그러나 가역뇌혈관수축증후군에서 동맥 이상소견은 확인하기가 어려운 경우가 있다. 경우에 따라서는 두통 발생 2-3주 이후에 전산화단층혈관조영술 혹은 자기공명혈관조영술의 재검사가 필요하며, 어떤 경우에는 침습적인 고식적 혈관조영술이 필요하기도 하다. 1개월 이내의 기간동안 반복적으로 유발되는 전형적인 가역뇌혈관수축증후군 양상의 벼락두통이며, 초기의 혈관조영술이 정상이며, 적절한 검사에 의하여 다른 두통의 원인이 배제된 환자에서는 6.7.3.2 개연가역뇌혈관수축증후군에 기인한 급성두통을 잠정적으로 진단할 수 있다.
6.7.3.3 과거의 가역뇌혈관수축증후군에 기인한 지속두통
설명: 가역뇌혈관수축증후군에 기인한 두통이 발생시부터 3개월 이상 지속.
진단기준:
A. 기존에 6.7.3.1 가역뇌혈관수축증후군에 기인한 급성두통으로 진단되었으며 진단기준 C를 충족
B. 고식적 혹은 간접 혈관조영술을 추적 검사하였을 때 뇌혈관의 정상화가 3개월 이내에 확인됨
C. 두통이 발병시점부터 3개월 이상 지속됨
D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.
해설: 6.7.3.3 과거의 가역뇌혈관수축증후군에 기인한 지속두통에 대한 소수의 연구가 있다. 이러한 지속두통에 대한 위험인자를 확인하기 위한 연구가 필요한데, 1. 편두통의 병력이나 불안/우울이 작용할 가능성이 있다.
6.7.4 두개내동맥박리에 기인한 두통
설명: 두개내동맥박리에 기인한 두통. 통증은 대부분 박리된 혈관 동측으로 편측으로 발생되며, 일반적으로 급성(심지어는 벼락두통 양상)으로 발현한다. 두통이 유일한 증상 일수도 있으며 뇌졸중(대부분 출혈성)에 선행하는 경고 증상으로 나타나기도 한다.
진단기준:
A. 진단기준 C를 충족하는 새로 발현한 두통
B. 두개내동맥박리가 진단됨
C. 다음 중 최소한 두 가지로 인과관계가 입증됨:
1. 두통이 두개내동맥박리의 다른 증상, 임상 징후와 밀접한 시간연관성을 가지고 발생되거나, 두통에 의하여 두 개내동맥박리가 진단됨
2. 두통이 증상 발생 1개월 이내에 소실됨
3. 다음 두통의 특성 중 한 가지 또는 두 가지 모두:
a) 급성 혹은 벼락두통 양상의 발현
b) 극심한 강도
4. 동맥박리 동측의 편측 두통
D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.
해설: 박리는 어떤 두개내 동맥에도 발생될 수 있으며, 거미막하출혈, 뇌경색, 인접 구조물의 압박, 또는 드물게는 뇌내출혈을 일으킬 수 있다. 아시아 인종에서는 두개내동맥박리가 경부동맥박리보다 더 흔하다.
대개 급성 두통이 발현 증상으로 나타나며, 동맥박리의 유일한 증상일 수 있다.
6.8. 만성 두개내혈관병증에 기인한 두통 그리고/또는 편두통양상 조짐
6.8.1 카다실(Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leukoencephalopathy, CADASIL)에 기인한 두통
설명: 카다실에 의한 두통은 1.2 조짐편두통 양상으로 반복되는데 지속조짐의 빈도가 일반적인 조짐편두통에 비해서 높다. 다른 카다실의 임상 양상이 동반되며 두통이 대게는 이 질환의 최초 증상이다.
진단기준:
A. 진단기준 C를 충족하는 전형적인 조짐, 편마비성 조짐, 또는 지속조짐을 동반한 반복적인 편두통 발작
B. 카다실이 진단됨
C. 다음 중 한 가지 또는 두 가지 모두:
1. 카다실의 가장 초기 증상이 조짐편두통임
2. 카다실의 다른 증상(허혈뇌졸중, 기분장애 그리고/또는 인지기능장애)이 발현되고 악화되는 것과 동반되어 조짐 편두통발작이 호전되거나 소실됨
D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.
주석:
NOTCH-3 돌연변이에 대한 유전학적 검사나, 피부생검에서의 NOTCH-3 항체 형광염색, 혹은 전자현미경을 통한 동맥혈관벽의 세포외 granular osmiophilic material (GOM)의 확인을 통하여 진단됨.
해설: 카다실은 상염색체우성유전질환으로(일부 산발적인 경우도 있음) 뇌의 소동맥 중막의 평활근세포를 침범하는 질환이다. 이 질환은 NOTCH-3 유전자의 돌연변이에 의하여 발생된다.
반복적인 피질하 뇌경색, 피질하 치매, 기분장애, 그리고 약 3분의 1의 경우에서는 조짐편두통 등이 카다실의 특징적인 임상 양상이다. 조짐편두통이 있는 경우에는 대부분 가장 먼저 나타나는 증상인데, 평균 30세 경에 발현되며, 편두통 발생 이후 약 15년 후에 허혈뇌졸중이 발생되고 약 20-30년 후에 사망한다. 지속조짐을 보이는 경우가 예외적으로 흔하
다는 사실을 제외하면 대부분 전형적인 1.2 조짐편두통을 보인다.
MRI T2강조영상에서 비정상적 백질변화가 항상 관찰된다.
6.8.2 멜라스(Mitochondrial Encephalopathy, Lactic Acidosis and Stroke-like episodes, MELAS)에 기인한 두통
설명: 중추신경계 침범 증상(발작, 편마비, 반맹, 피질성 시각상실, 감각신경성난청, 그리고 간헐적 구토)과 빈번한 두통(반복적인 편두통 양상 발작, 또는 뇌졸중 양상 삽화의 주증상) 등의 다양한 임상 표현형을 가지는 사립체 질환.
진단기준:
A. 진단기준 C를 충족하는 반복적인 두통 발작
B. 멜라스(MELAS)와 연관된 사립체 유전학적 이상이 입증됨
C. 다음 중 한 가지 또는 두 가지 모두:
1. 반복적인 조짐 혹은 무조짐 편두통 발작
2. 국소 신경학적 결손 그리고/또는 발작을 선행하거나 동반하는 급성 두통
D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.
해설: 사립체근병증, 사립체뇌병증, 젖산산증, 그리고 뇌졸중 양상 에피소드로 구성된 멜라스증후군은 다양한 임상 표현형을 가지는 유전적으로 다양성을 지닌 사립체 질환이다. 이 질환은 발작, 편마비, 반맹, 피질성 시각상실, 감각신경성 난청, 그리고 간헐적 구토 등의 중추신경계 침범 증상이 동반된다. 멜라스에서는 두통이 빈번하게 나타나는데 반복적인 편두통 양상 발작으로 나타나거나, 뇌졸중 양상 에피소드의 주증상으로 나타난다.
멜라스에 편두통 발작이 흔하게 동반되므로 조짐편두통의 발생에 사립체 돌연변이가 관여한다는 가능성이 제기되어 왔으나, 1.2 조짐편두통을 가진 환자군에서 3243돌연변이가 발견되지는 않았다. 그러나 편두통, 특히 조짐편두통이 다른 사립체질환에서도 잘 발현하는 것으로 미루어보아 편두통과 허혈뇌졸중에 아직 발견되지 않은 다른 돌연변이가 중요한 역할을 할 가능성이 있다.
6.8.3 모야모야혈관병증에 기인한 두통
설명: 모야모야혈관병증에 기인하고 모야모야혈관병증의 다른 임상 양상이 동반되어 나타나는 반복적인 두통으로 편두통 양상의 두통으로 발현될 수 있음.
진단기준:
A: 진단기준 C를 충족하는 반복적인 두통 발작
B. 신경영상 검사 상 모야모야혈관병증이 입증됨
C. 다음 중 두 가지 모두로 인과관계가 입증됨:
1. 두통이 모야모야혈관병증의 다른 증상, 임상 징후 그리고/또는 영상적 소견과 밀접한 시간연관성을 가지고 발생되거나, 두통에 의하여 모야모야혈관병증이 진단됨
2. 다음 중 한 가지 또는 두 가지 모두:
a) 두통이 모야모야혈관병증의 다른 증상이나, 임상 징후 그리고/또는 영상적 징후의 악화와 동반되어 의미있게 악화됨
b) 두통이 재관류 수술에 의하여 의미있게 호전됨
D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.
해설: 모야모야혈관병증은 두개내 경동맥, 중대뇌동맥, 전대뇌동맥의 양측성, 진행성 협착을 특징으로 하는 질환이다.
여러 가지의 감수성 유전자가 모야모야혈관병증과 연관이 있는 것으로 확인되었다. 다른 질환(겸상적혈구빈혈증, 다운증후군, 방사선치료 등)과 관련된 모야모야혈관병증은 모야모야증후군으로 지칭된다. 모야모야혈관병증은 대게 소아기, 청년기에서 급성두통을 유발하는 출혈성 또는 허혈뇌졸중으로 발현된다.
이러한 급성혈관질환 외에도 모야모야혈관병증을 가진 소아, 성인들은 두통을 흔하게 호소하는데, 임상적으로는 1.1무조짐편두통, 1.2 조짐편두통, 1.2.3 편마비편두통 또는 2 긴장형두통 양상의 두통으로 주로 나타나고, 군발두통 양상의 두통도 드물게 보고되어 있다.
재관류수술의 두통에 대한 효과는 다양해서 두통이 호전되는 경우도 있으며, 지속되거나, 수술 후 다른 양상의 두통이 새로 발생되기도 한다.
6.8.4 뇌아밀로이드혈관병증에 기인한 편두통양상조짐
설명: 뇌아밀로이드혈관병증에 기인하고 피질거미막하출혈 등의 뇌아밀로이드혈관병증으로 인한 임상 양상이 동반되어 나타나는 노인성 편두통양상조짐(아밀로이드 스펠이라고도 지칭됨)으로 두통이 동반되지 않거나, 경미한 두통이 동반될 수 있음
진단기준:
A. 진단기준 C를 충족하는 경미한 두통이 동반되거나, 동반되지 않는 새로 발생된 편두통양상조짐 발작
B. 신경영상검사 혹은 뇌생검검사에서 뇌아밀로이드혈관병증이 입증됨
C. 다음 중 한 가지 이상으로 인과관계가 입증됨:
1. 조짐발작이 뇌아밀로이드혈관병증의 다른 증상이나, 임상 징후와 밀접한 시간연관성을 가지고 발생되거나, 조짐발작에 의하여 뇌아밀로이드혈관병증이 진단됨
2. 조짐발작이 아밀로이드혈관병증의 다른 임상 징후나, 영상적 징후의 악화와 동반되어 의미있게 악화됨
3. 50세 이후에 발현됨
D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.
주석:
혈액을 민감하게 감지하는 MRI (blood-sensitive MRI)가 뇌아밀로이드혈관병증의 진단에서 중요하며, 노령에서 발생되는 편두통양상조짐 환자에서는 반드시 시행되어 한다.
해설: 뇌아밀로이드혈관병증은 피질과 연수막 혈관벽에 아밀로이드 침착이 진행되는 소혈관질환이다. 유전성보다는 산발성으로 나타나는 경우가 많다.
뇌아밀로이드혈관병증은 피질의 증후성 뇌내출혈, 노령의 일과성국소적신경징후, 그리고 인지기능장애의 중요한 원인이다. 일과성신경징후는 편두통조짐 양성발작(진행되는 감각이상 그리고/또는 양성 시야증상)이나 일과성허혈발작 양상의 음성 증상으로 나타날 수 있는데, 피질철침착증(superficial cortical siderosis)이나, 피질거미막하출혈에 의해서 발생된다. 이러한 증상이 있는 경우에는 증후성 뇌내출혈의 위험성이 높아진다.
6.8.5 Retinal vasculopathy with cerebral leukoencephalopathy and systemic manifestations (RVCLSM)에 기인한 두통
설명: RVCLSM에 기인하는 두통으로 주로 조짐이 없는 편두통 양상임. RVCLSM의 다른 임상 징후가 동반되기도 하며 RVCLSM의 최초 증상으로 나타날 수 도 있음.
진단기준:
A. 진단기준 C를 충족하는 반복적인 조짐 또는 무조짐편두통 양상의 발작
B. Retinal vasculopathy with cerebral leukoencephalopathy and systemic manifestations (RVCLSM)이 진단됨
C. 편두통 양상 발작은 RVCLSM의 임상 소견임
D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.
주석:
TREX1 돌연변이에 대한 유전자 검사로 진단됨.
해설: RVCLSM은 TREX1의 C-terminal frame shift 돌연변이에 의하여 발생되는 보통염색체우성유전의 전신성 소혈관 질환이다. 이 질환은 국소신경징후, 인지기능장애, 정신과적 증상, 경련, 다양한 전신증상 등을 특징으로 하며, 적어도 반 이상의 증례에서 편두통 양상 발작이 동반된다. 그 외에도 혈관성 망막병증에 의한 시각장애과 진행성 조영증강 대뇌백질병변에 의한 신경학적 장애와 조기사망 등이 나타날 수 있다. 전신적으로는 간기능장애, 신기능장애, 소화기출혈과 연관된 빈혈, 고혈압 등의 다양한 증상이 있다. 뇌MRI가 정상으로 보일 수 있는 어린 환자의 경우에는 경미한 레이노현상 (54%), 편두통(주로 무조짐: 42%) 그리고 정신과적 장애(23%) 등의 임상 양상으로 나타날 수 있다. 이러한 경우에는 가족력으로 진단을 의심할 수 있다.
6.8.6 기타 만성두개내혈관병증에 기인한 두통
설명: 위에 기술된 혈관병증 외에 다른 유전성 또는 비유전성 만성두개내혈관병증의 임상 양상으로 나타나는 조짐 또는 무조짐 편두통 양상의 두통발작.
진단기준:
A. 진단기준 C를 충족하는 반복적인 조짐 혹은 무조짐편두통 양상 발작
B. 유전성 혹은 비유전성 만성두개내혈관병증이 입증됨
C. 편두통 발작이 만성두개내혈관병증의 일환으로 나타나는 것으로 판단됨
D. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.
설명: 반복적인 편두통양상발작이 COL4A1 돌연변이에 의한 보통염색체 우성유전성 영아편마비, 망막동맥변형 및 백질뇌병증(HIHRATL: hereditary infantile hemiparesis, retinal arterial tortuosity and leukoencephalopathy)의 임상증상으로 보고되어 있다. 이 질환은 소수의 가계에서만 보고되어 있다. 다른 심각한 임상 양상 때문에 편두통에 대해서는 체계적으로 연구되어 있지 않으나, 주로 1.2 조짐편두통과 유사한 것으로 알려져 있다.
그 외의 다른 드문 유전성 및 비유전성 두개내혈관병증이 편두통양상발작을 일으킬 수 있다.
6.9 뇌하수체졸중에 기인한 두통
설명: 뇌하수체졸중에 의한 두통은 일반적으로 급성(심지어는 벼락두통 양상)으로 발현되는 극심한 강도의 두통으로 두통 증상 발생부터 혹은 지연성으로 시각증상 그리고/또는 뇌하수체기능저하증이 동반된다.
진단기준:
A. 진단기준 C를 충족하는 새로 발현한 두통
B. 급성출혈성뇌하수체경색이 진단됨
C. 다음 중 최소한 두 가지로 인과관계가 입증됨:
1. 두통이 뇌하수체졸중의 다른 증상이나 임상 징후와 밀접한 시간연관성을 가지고 발생되거나, 두통에 의해서 뇌하수체졸중이 진단됨
2. 다음 중 한 가지 또는 두 가지 모두:
a) 뇌하수체졸중의 다른 증상이나 임상 징후의 악화와 동반되어 두통이 의미있게 악화되는 경우
b) 뇌하수체졸중의 다른 증상이나 임상 징후의 호전과 동반되어 두통이 의미있게 호전되는 경우 두개 또는 경부의 혈관질환에 기인한 두통
<지침발행 : 대한두통학회>