[국제두통질환분류] 제1부 원발두통 -삼차자율신경두통

편집국l승인2018.07.17 16:48:08

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3. 삼차자율신경두통(Trigeminal autonomic cephalalgias, TACs)

3.1 군발두통

3.1.1 삽화군발두통

3.1.2 만성군발두통

3.2 돌발반두통

3.2.1 삽화돌발반두통

3.2.2 만성돌발반두통

3.3 단기지속편측신경통형두통발작

3.3.1 결막충혈과 눈물을 동반한

단기지속편측신경통형두통발작(SUNCT)

3.3.1.1 삽화SUNCT

3.3.1.2 만성SUNCT

3.3.2 두개자율신경증상을 동반한

단기지속편측신경통형두통발작(SUNA)

3.3.2.1 삽화SUNA

3.3.2.2 만성SUNA

3.4 지속반두통

3.4.1 지속반두통, 관해아형

3.4.2 지속반두통, 비관해아형

3.5 개연삼차자율신경두통

3.5.1 개연군발두통

3.5.2 개연돌발반두통

3.5.3 개연단기지속편측신경통형두통발작

3.5.4 개연지속반두통

3.1 Cluster headache

3.1.1 Episodic cluster headache

3.1.2 Chronic cluster headache

3.2 Paroxysmal hemicrania

3.2.1 Episodic paroxysmal hemicrania

3.2.2 Chronic paroxysmal hemicrania

3.3 Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks

3.3.1 Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks

with conjunctival injection and tearing (SUNCT)

3.3.1.1 Episodic SUNCT

3.3.1.2 Chronic SUNCT

3.3.2 Short-lasting unilateral neuralgiform headache

attacks with cranial autonomic symptoms (SUNA)

3.3.2.1 Episodic SUNA

3.3.2.2 Chronic SUNA

3.4 Hemicrania continua

3.4.1 Hemicrania continua, remitting subtype

3.4.2 Hemicrania continua, unremitting subtype

3.5 Probable trigeminal autonomic cephalalgia

3.5.1 Probable cluster headache

3.5.2 Probable paroxysmal hemicrania

3.5.3 Probable short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks

3.5.4 Probable hemicrania continua

 

개요

원발두통 또는 이차두통, 아니면 두 가지 모두? 상황에 따라 삼차자율신경두통(TAC)의 특징을 가진 두통에 세 가지 규칙을 적용한다.

1. 삼차자율신경두통의 특징을 가진 새로운 두통이 두통을 유발할 수 있는 다른 질환과 밀접한 시간연관성을 가지고 처음으로 발생한 경우나, 다른 원인질환의 진단기준을 충족하는 경우에는 그 원인 질환에 기인한 이차두통으로 분류한다.

2. 기존의 삼차자율신경두통이 두통을 유발하는 명백한 증거를 가진 다른 질환과 밀접한 시간연관성을 가지고, 만성화된 경우에는 기존 삼차자율신경두통과 이차두통을 함께 진단한다.

3. 기존의 삼차자율신경두통이 두통을 유발하는 명백한 증거를 가진 다른 질환과 밀접한 시간연관성을 가지고, 의미있게 악화(보통 빈도 그리고/또는 강도가 두 배 이상 증가된 경우를 의미함)되었을 때에는 그 질환이 두통을 유발할 수 있다는 명백한 증거가 있다는 조건에서 처음의 삼차자율신경두통과 이차두통을 함께 진단한다.

 

서론

삼차자율신경두통은 특징적인 편측 두통과 주로 동측으로 동반되는 두개부교감자율신경 소견을 공통적으로 보인다.

기초 실험과 인체 기능 영상 연구들에 따르면 이 증후군들은 인간의 정상적인 삼차 - 부교감신경반사를 자극함으로써 이차적으로 두개교감신경장애의 임상 양상을 보이게 된다. 전형적인 조짐편두통도 드물게 삼차자율신경두통과 연관되어 나타날 수 있다.

 

3.1 군발두통

기존 사용 용어: 섬모신경통, 머리의 홍색사지통증, Bing의 홍색안면통, 혈관마비형반두통, 만성신경통형반두통, 히스타민두통, 호톤두통, 해리스-호톤병(해리스의) 편두통신경통, 추체신경통, Sluder's neuralgia: sphenopalatine neuralgia: vidian neurlagia.

다른 곳에 분류됨: 다른 질환에 의해 이차적으로 발생한 증상성군발두통은 해당 질환에 따른 이차두통으로 분류함.

설명: 반드시 편측에만 발생하며 안와, 안와위, 측두부 또는 이들 부위의 어떤 조합이든 15-180분간 지속되고, 이틀에 한번에서 하루 8번까지 발생하는 심한 통증발작. 통증은 동측에서 발생하는 결막충혈, 눈물, 코막힘, 콧물, 이마와 얼굴의 땀, 동공수축, 눈꺼풀처짐, 눈꺼풀부종, 안절부절 못하고 초조해하는 증상을 동반함.

진단기준:

A. 진단기준 B-D를 충족하며 최소한 5번 발생하는 발작

B. 편측 안와, 안와위 그리고/또는 측두부의 심도 또는 매우 심한 통증이(치료하지 않을 경우) 15-180분간 지속됨

C. 다음 중 한 가지 또는 두 가지 모두:

1. 두통과 동측으로, 다음의 증상 또는 증후 중 최소한 한 가지:

a) 결막충혈 그리고/또는 눈물

b) 코막힘 그리고/또는 콧물

c) 눈꺼풀부종

d) 이마와 얼굴의 땀

e) 동공수축 그리고/또는 눈꺼풀처짐

2. 안절부절 못 하고 초조한 느낌

D. 이틀에 1번에서 하루 8번 사이의 발작빈도

E. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.

주석:

1. 3.1 군발두통의 군발기 경과 중 절반 미만의 일부 기간에서는 발작의 강도는 덜 심하거나, 지속시간이 더 짧거나 길 수 있다.

2. 3.1 군발두통의 군발기 경과 중 절반 미만의 일부 기간에서는 발작의 빈도는 덜 빈번할 수 있다.

해설: 발작은 보통 수 주 또는 수 개월간 연이어 발생하며(일명 군발기), 수 개월에서 수 년에 걸친 관해기에 의해 나눠진다. 그러나 10-15%의 환자는 이러한 관해기가 없는 3.1.2 만성군발두통이다. 추적관찰이 잘된 대단위 연구에 의하면 환자의 1/4은 오로지 한 번의 군발기만을 경험하였다. 이런 환자의 경우는 3.1 군발두통의 기준에 부합되며, 그렇게 분류하여야 한다.

3.1.1 삽화군발두통의 군발기동안이나 3.1.2 만성군발두통의 경우에는 발작이 규칙적으로 일어나며, 알코올, 히스타민, 니트로글리세린에 의해 유발될 수 있다.

3.1 군발두통의 통증은 안와, 안와위, 측두부의 부위에서 강도가 가장 심하며, 다른 부위로 확대될 수 있다. 가장 심한 발작이 있을 때 통증강도는 극심하다. 환자는 가만히 누워 있을 수 없으며, 방안을 왔다갔다하는 특징적 성향을 보인다.

대부분 통증은 하나의 군발기동안 같은 쪽에서만 발생한다. 발병 연령은 보통 20-40세이다. 남자가 여자보다 유병률이 3배 이상 높지만, 그 이유는 밝혀져 있지 않다.

급성발작은 후방시상하부회백질의 활성화와 연관된다. 3.1 군발두통은 약 5% 정도에서 보통염색체우성유전형을 가진다.

어떤 환자들에서는 3.1 군발두통과 13.1 삼차신경통을 둘 다 가지고 있는 것으로 보고되기도 한다(때로 군발-틱증후군으로 언급된다). 이러한 경우 두 가지 진단을 모두 내려야 한다. 이는 환자의 두통을 완전히 조절하기 위해서는 두 가지 두통을 모두 치료하여야 한다는 점에서 중요하다.

 

3.1.1 삽화군발두통

설명: 최소한 3달의 통증이 없는 시기로 분리되며, 7일에서 1년까지 지속되는 군발두통발작.

진단기준:

A. 3.1 군발두통의 진단기준을 충족하며 몰려서 나타나는(군발기) 발작

B. 군발기는 최소한 2번으로, 7일에서 1년(치료받지 않았을 때)까지 지속되며, 3개월 이상 통증이 없는 관해기로 분리됨.

해설: 군발기는 보통 2주에서 3개월 사이로 지속된다.

 

3.1.2 만성군발두통

설명: 관해기가 없거나 3개월 미만이며, 1년 이상 지속되는 군발두통발작.

진단기준:

A. 3.1 군발두통의 진단기준과 아래 B 기준을 모두 충족하는 발작

B. 관해기가 없거나 3개월 미만인 두통발작이 최소한 1년 동안 지속됨.

해설: 3.1.2 만성군발두통은 새롭게 발생하거나(과거에는 원발만성군발두통으로 명칭함) 3.1.1 삽화군발두통에서 이행(과거에는 이차만성군발두통)될 수 있다. 일부 환자에서는 3.1.2 만성군발두통에서 3.1.1 삽화군발두통으로 이행되기도 한다.

 

3.2 돌발반두통

설명: 반드시 편측에만 발생하며 안와, 안와위, 측두부 또는 이들 부위들의 어떤 조합이든 2-30분간 지속되고, 하루 몇 번에서 여러 번까지 발생하는 심한 통증발작. 통증은 동측에서 발생하는 결막충혈, 눈물, 코막힘, 콧물, 이마와 얼굴의 땀, 동공수축, 눈꺼풀처짐, 눈꺼풀부종을 동반함. 이들은 인도메타신에 절대적으로 반응함.

진단기준:

A. 진단기준 B-E를 충족하며 최소한 20번 발생하는 발작

B. 편측 안와, 안와위 그리고/또는 측두부의 심한 통증이 2-30분간 지속됨

C. 다음 중 한 가지 또는 두 가지 모두:

1. 두통과 동측으로, 다음의 증상 또는 증후 중 최소한 한 가지:

a) 결막충혈 그리고/또는 눈물

b) 코막힘 그리고/또는 콧물

c) 눈꺼풀부종

d) 이마와 얼굴의 땀

e) 동공수축 그리고/또는 눈꺼풀처짐

2. 안절부절 못하고 초조한 느낌

D. 하루 5회를 초과하는 발작빈도1

E. 치료 용량의 인도메타신으로 완전히 예방되는 발작2

F. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.

주석:

1. 3.2 돌발반두통의 활동기 중 절반 미만의 일부 기간에서는 발작의 빈도가 덜 빈번할 수 있다.

2. 성인의 경우, 경구 인도메타신은 적어도 하루에 150 mg으로 시작하여 필요하면 하루 225 mg까지 증량해야 한다.

주사제 용량은 100-200 mg이다. 유지용량은 그보다 적을 수도 있다.

해설: 군발두통과는 다르게 남성에 호발하는 경향은 없다. 소아기에 발병한 증례들의 보고가 있지만, 보통은 성인기에 발병한다.

 

3.2.1 삽화돌발반두통

설명: 최소한 3개월의 통증이 없는 시기로 분리되며, 7일에서 1년까지 지속되는 돌발반두통발작.

진단기준:

A. 3.2 돌발반두통의 진단기준을 충족하며 몰려서 나타나는 발작

B. 몰려서 나타나는 발작기가 최소한 2번으로, 7일에서 1년(치료받지 않았을 때)까지 지속되며, 3개월 이상의 통증이 없는 관해기로 분리됨.

 

3.2.2 만성돌발반두통

설명: 관해기가 없거나 3개월 미만이며, 1년 이상 지속되는 돌발반두통발작.

진단기준:

A. 3.2 돌발반두통의 진단기준과 아래 B 기준을 모두 충족하는 발작

B. 관해기가 없거나 3개월 미만인 두통발작이 최소한 1년 동안 지속됨.

해설: 3.2.2 만성돌발반두통과 13.1.1 삼차신경통(때로 만성돌발반두통-틱증후군으로 언급된다)의 진단기준을 모두 충족하는 환자들은 두 가지 진단이 모두 내려져야 한다. 이는 두 가지 질환 모두 치료가 필요하다는 측면에서 중요하다. 이들간의 병태생리학적 연관성은 아직 명확하지 않다.

 

3.3 단기지속편측신경통형두통발작

설명: 반드시 편측에만 발생하고 수 초에서 수 분간 지속되는 중등도 또는 심도의 머리 통증으로, 하루에 최소한 한번은 발생하며, 대개 동측의 눈물과 눈의 충혈을 동반.

진단기준:

A. 진단기준 B-D를 충족하며, 최소한 20번 발생하는 발작

B. 편측 안와, 안와위, 측두부 그리고/또는 다른 삼차신경부위에 단일, 연속적 또는 톱니양 형태의 찌름통증이 중등도 또는 심도의 강도로 1-600초간 지속됨

C. 두통과 동측으로 다음의 두개자율신경증상 또는 징후 중 최소한 한 가지:

1. 결막충혈 그리고/또는 눈물

2. 코막힘 그리고/또는 콧물

3. 눈꺼풀부종

4. 이마와 얼굴의 땀

5. 동공축소 그리고/또는 눈꺼풀처짐

D. 최소한 하루 한 번의 발작빈도

E. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.

주석:

3.3 단기지속편측신경통형두통발작의 활동기 중 절반 미만의 일부 기간에서는 발작의 빈도는 덜 빈번할 수 있다.

해설: 발작기간이 길면 여러 번의 찌름 또는 톱니양 형태의 통증 양상을 보인다. 3.3 단기지속편측신경통형두통을 두 가지 아형으로 제시한다. 3.1.1 결막충혈과 눈물을 동반한 단기지속편측신경통형두통발작(SUNCT)와 3.3.2 두개자율신경증상을 동반한 단기지속편측신경통형두통발작(SUNA). 3.3.1 SUNCT는 3.3.2 SUNA의 아형일 수 있으며, 이는 향후 지속적인 연구가 필요하다. 그 때까지는 아래에 기술된 것에 따라 각각을 독립된 형으로 분류한다.

3.3.1 SUNCT와 3.3.2 SUNA는 대부분 불응기(refractory period)없이 지속된다. 이것은 발작 후에 불응기가 있는 13.1.1 삼차신경통과 다른 점이다.

 

3.3.1 결막충혈과 눈물을 동반한 단기지속편측신경통형두통발작(SUNCT)

진단기준:

A. 3.3 단기지속편측신경통형두통의 진단기준을 충족하는 발작

B. 두통과 동측으로 다음 두 가지 모두:

1. 결막충혈

2. 눈물.

해설: 문헌에 의하면 SUNCT과 유사한 증상은 후방오목병변에서 가장 흔하다고 한다. 3.3 SUNCT와 13.1.1 삼차신경통이 함께 발생하는 환자들이 기술되기도 한다. 이들의 감별은 임상적으로 어렵다. 이런 환자들에게는 두 가지 진단이 모두 내려져야 한다. 3.3 SUNCT와 3.1 군발두통이 함께 발생하는 환자들도 보고된 적이 있다. 이들이 함께 발생하는 병태생리학적 관련성은 아직 명확하지 않다.

 

3.3.1.1 삽화SUNCT

설명: 최소한 3개월의 통증이 없는 기간으로 분리되며, 7일에서 1년까지 지속되는 SUNCT 발작.

진단기준:

A. 3.3.1 결막충혈과 눈물을 동반한 단기지속편측신경통형두통발작의 진단기준을 충족하며 몰려 나타나는 발작

B. 몰려서 나타나는 발작기가 최소한 2번으로, 7일에서 1년(치료하지 않을 경우)까지 지속되며, 3개월 이상의 통증이 없는 기간으로 분리됨.

 

3.3.1.2 만성SUNCT

설명: 관해기가 없거나 3개월 미만이며, 1년 이상 지속되는 SUNCT 발작.

진단기준:

A. 3.3.1 결막충혈과 눈물을 동반한 단기지속편측신경통형두통발작의 진단기준과 아래 B 기준을 모두 충족하는 발작

B. 발작이 관해기가 없거나, 3개월 미만이며 최소한 1년 동안 지속됨.

3.3.2 두개자율신경증상을 동반한 단기지속편측신경통형두통발작(SUNA)

진단기준:

A. 3.3 단기지속편측신경통형두통발작의 진단기준과 아래 B 기준을 모두 충족하는 발작

B. 두통과 동측으로 다음 중 많아야 한 가지:

1. 결막충혈

2. 눈물.

 

3.3.2.1 삽화SUNA

설명: 최소한 3개월의 통증이 없는 시기로 분리되며, 7일에서 1년까지 지속되는 SUNA 발작.

진단기준:

A. 3.3.2 두개자율신경증상을 동반한 단기지속편측신경통형두통발작의 진단기준을 충족하며 몰려 나타나는 발작

B. 몰려서 나타나는 발작기가 최소한 2번으로, 7일에서 1년(치료하지 않을 경우)까지 지속되며, 3개월 이상의 통증이 없는 기간으로 분리됨.

 

3.3.2.2 만성SUNA

설명: 관해기가 없거나 3개월 미만이며, 1년 이상 지속되는 SUNA 발작.

진단기준:

A. 3.3.2 두개자율신경증상을 동반한 단기지속편측신경통형두통발작의 진단기준과 아래 B 기준을 모두 충족하는 발작

B. 관해기가 없거나 3개월 미만으로 두통발작이 최소한 1년 동안 지속됨.

 

3.4 지속반두통

설명: 항상 편측으로 발생하는 지속적인 통증으로, 동측에서 발생하는 결막충혈, 눈물, 코막힘, 콧물, 이마와 얼굴의 땀, 동공 수축, 눈꺼풀처짐, 눈꺼풀부종을 동반. 두통은 인도메타신에 매우 민감하게 반응.

진단기준:

A. 진단기준 B-D를 충족하는 편측두통

B. 3개월을 초과한 기간 동안 지속되며, 중등도 또는 그 이상의 강도로 악화됨

C. 다음 중 한 가지 또는 두 가지 모두:

1. 두통과 동측으로, 다음의 증상 또는 증후 중 최소한 한 가지:

a) 결막충혈 그리고/또는 눈물

b) 코막힘 그리고/또는 콧물

c) 눈꺼풀부종

d) 이마와 얼굴의 땀

e) 동공수축 그리고/또는 눈꺼풀처짐

2. 안절부절 못 하고 초조한 느낌 또는 움직임에 의해 통증이 악화됨

D. 치료 용량의 인도메타신에 절대적으로 반응함1

E. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.

주석:

1. 성인의 경우, 경구 인도메타신은 적어도 하루에 150 mg으로 시작하여 필요하면 하루 225 mg까지 증량해야 한다. 주사제 용량은 100-200 mg이다. 유지용량은 그보다 적을 수도 있다.

해설: 편두통에서 보이는 빛공포증이나 소리공포증 같은 증상은 3.4 지속반두통에서도 흔히 보인다.

ICHD 제3판에서는 전형적으로 편측 통증과 두개자율신경증상을 동반하는 점에 근거하여 3.4 지속반두통을 3. 삼차자율신경두통에 포함하였다(ICHD 제2판에는 4. 기타원발두통에 포함되었다).

뇌영상 연구에서 이 군에 포함되는 다른 두통들과 마찬가지로 후방시상하부회백질의 활성화를 보였다. 또한 3.4 지속반두통도 인도메타신에 명확하게 반응한다는 점에서 3.2 돌발반두통과 유사하다.

 

3.4.1 지속반두통, 관해아형

설명: 지속적이지 않고 최소 24시간의 관해기로 분리되는 지속반두통.

진단기준:

A. 3.4 지속반두통의 진단기준과 아래 B 기준을 모두 충족하는 발작

B. 치료를 하지 않음에도 지속적이거나 매일 발생하지 않고, 24시간 이상의 관해기로 분리되는 두통.

해설: 3.4.1 지속반두통, 관해아형은 새롭게 시작되거나, 3.4.2 지속반두통, 비관해아형에서 이행될 수 있다.

 

3.4.2 지속반두통, 비관해아형

설명: 최소한 1년 동안, 최소한 24시간 이상의 관해기 없이 지속되는 지속반두통.

A. 3.4 지속반두통의 진단기준과 아래 B 기준을 모두 충족하는 발작

B. 최소한 1년 이상 두통이 지속적으로 매일 발생하며, 24시간 이상의 관해기가 없음.

해설: 3.4.2 지속반두통, 비관해아형은 새롭게 시작되거나, 3.4.1 지속반두통, 관해아형에서 이행될 수 있다. 대부분의 환자는 발병 당시에는 3.4.2 지속반두통, 비관해아형이다.

 

3.5 개연삼차자율신경두통

설명: 3. 삼차자율신경두통으로 생각되나, 위에서 기술한 어느 아형의 전체 진단기준 중 한 가지 양상만 부합되지 않으면서 다른 두통질환의 진단기준과도 부합되지 않는 두통발작

진단기준:

A. 3.1 군발두통의 진단기준 A-D, 3.2 돌발반두통의 진단기준 A-E, 3.3 단기지속편측신경통형두통발작의 진단기준 A-D, 3.4 지속반두통의 진단기준 A-D 중 한 가지를 제외한 모두를 충족하는 두통발작

B. 다른 ICHD-3 두통질환의 진단기준을 충족하지 않음

C. 다른 ICHD-3 진단으로 더 잘 설명되지 않음.

해설: 환자들은 3.5.1 개연군발두통, 3.5.2 개연돌발반두통, 3.5.3 개연단기지속편측신경통형두통발작, 3.5.4 개연지속 반두통으로 진단될 수 있다. 이 환자들은 전형적인 발작 횟수가 부족하거나(예를 들어, 군발두통의 최초 군발기만), 횟수는 충족해도 나머지 다른 기준을 충족하지 못한 경우에 해당한다.
<지침발행 : 대한두통학회>

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